下列哪项不符合戈谢病（）

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• 戈谢病属何种酶缺乏引起的疾病（）

  A . 乳酸脱氢酶 B . α1－抗胰蛋白酶 C . β－葡萄糖苷脂酶 D . 鞘磷脂酶 E . β－氨基己糖酶

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• 戈谢病的典型X征象（）

  A . 肝脾淋巴结肿大 B . 巨脾伴脾亢 C . 胸片发现肺浸润病变 D . X片发现骨质疏松，局限性骨破坏 E . 胫骨远端似烧瓶样膨大

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• 关于戈谢病的治疗哪项是错误的（）

  A . 无治疗 B . 贫血时输红细胞 C . 巨脾伴脾亢时可脾切除 D . 酶替代疗法 E . Ceredase注射

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• 下列哪项不符合戈谢病（）

  A . 部分病人有轻度或中度贫血 B . 可表现为全血细胞减少 C . 肝、脾、淋巴结穿刺或印片可见戈谢细胞 D . SSB染色呈阳性 E . 又称为鞘磷脂病

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• 戈谢病的典型X线征象是（）

  A . A.肝脾淋巴结肿大 B . B.巨脾伴脾亢 C . C.胸片发现肺浸润病变 D . D.X线片发现骨质疏松，局限性骨破坏 E . E.胫骨远端似烧瓶样膨大

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• 戈谢病（）.

  A . 易发生DIC B . 骨髓无特异性改变 C . 缺乏葡萄糖脑苷脂酶 D . 缺乏神经鞘磷酸脂酶 E . 尿中出现B-J蛋白

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• 戈谢病

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• 与戈谢病密切相关的酶是（）

  A . 鞘磷酸脂酶 B . 葡萄糖－6－磷酸脱氢酶 C . 腺苷酸环化酶 D . 葡萄糖脑苷酶 E . 丙酮酸激酶

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• 临床上将戈谢病分哪几型()

  A . A．慢性型 B . B．老年型 C . C．婴儿型 D . D．青年型 E . E．亚急性型

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• 诊断戈谢病最有意义是（）

  A . 骨髓检查 B . 神经鞘磷脂酶活性橙测 C . β－葡萄糖脑苷脂酶活性测定 D . 细胞化学染色 E . 家族史

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• 临床上戈谢病分型有（）

  A . A.慢性型 B . B.急性型 C . C.婴儿型 D . D.青年型 E . E.老年型

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• 诊断戈谢病最可靠的方法是（）

  A . 骨髓检查发现戈谢细胞 B . 骨髓检查发现戈谢细胞，并组化染色 C . 血浆中多种酶活性升高 D . 基因诊断 E . 以上均不是

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• 戈谢病一般不常累及的组织器官是（）

  A . A.生殖系统 B . B.骨髓 C . C.肝 D . D.脾 E . E.淋巴结

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• 戈谢病（）

  A . 易发生DIC B . 骨髓无特异性改变 C . 缺乏葡萄糖脑苷脂酶 D . 缺乏神经鞘磷酸脂酶 E . 尿中出现B-J蛋白

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• 戈谢病的细胞诊断依据是（）

  A . Downey细胞 B . Gaucher细胞 C . Langerhans巨细胞 D . Niemann-Pick细胞 E . Pelger-Huet细胞

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• 下列哪项符合戈谢病()

  A . A．多有肝脾肿大 B . B．外周血细胞数正常 C . C．临床上主要分为急性神经型、慢性非神经型、慢性神经型及成人型 D . D．戈谢细胞的SBB染色呈阳性 E . E．戈谢细胞的POX染色呈阳性

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• 戈谢病为（）。

  A . 常染色体隐性遗传 B . 常染色体显性遗传 C . 常染色体不完全显性遗传 D . 伴性隐性遗传 E . 伴性显性遗传

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• 诊断戈谢病的"金标准"是

  A、血涂片中找到戈谢细胞 B、骨髓中检到一定数量戈谢细胞 C、外周血白细胞或培养皮肤成纤维细胞提取物测葡萄糖脑苷脂酶活性 D、细胞化学染色 E、针吸细胞学检查

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• 关于戈谢病的治疗哪项治疗是错误的（）

  A．酶替代疗法 B．巨脾伴脾亢时可切除脾 C．贫血时可输红细胞 D．无治疗 E．Ceredase注射

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