男患,42岁,因"发作性四肢抽搐4年,智能下降,行为异常2年"入院。患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常,诊为"精神病",均于40岁左右去世,死因小详。查体:神志清醒,语言刻板、重复,记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE:4分。ADL:58分。表情淡漠、呆板。行为异常,余神经系统查体束见明显异常若头颅MRI显示双侧额颞叶萎缩,脑活检病理可见泛索染色阳性神经元,则诊断为()
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