出生时未发育的鼻窦为（）。

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• 10岁女孩，身高105cm，小学四年级，学习成绩欠佳，出生时手足背肿，体检发现乳房未发育，乳头间距宽，外生殖器呈婴儿型，未有过月经，无其他第二性征，初步诊断为：先天性卵巢发育不全综合征。如已确诊，应如何治疗（）

  A . A.无需治疗 B . 单纯应用人生长激素 C . 补充甲状腺素+雌激素 D . 应用重组人生长激素+雌激素 E . 补充雌激素

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• 头围的大小与脑和颅骨的发育有关，新生儿出生时头围平均为（）。

  A . 34cm B . 35cm C . 36cm D . 37cm

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• 出生时未发育的鼻窦是（）

  A . 额窦 B . 筛窦 C . 蝶窦 D . 上颌窦 E . 以上都是

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• 十二岁女孩身高118cm，小学4年级，学习成绩欠佳，出生时手足背肿。体检时发现乳房未发育，乳头间距宽，外生殖器呈婴儿型，未有过月经，无其他第二性征。初步诊断为先天性卵巢发育不全综合征。尚应进行何检查以明确诊断（）

  A . A.血21-羟化酶测定 B . T3，T4，和TSH测定 C . 睾酮测定 D . 末梢血染色体检查 E . 生长激素测定

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• 十二岁女孩身高118cm，小学4年级，学习成绩欠佳，出生时手足背肿。体检时发现乳房未发育，乳头间距宽，外生殖器呈婴儿型，未有过月经，无其他第二性征。初步诊断为先天性卵巢发育不全综合征。治疗的目的为()

  A . A．使患儿成年后获得生育能力 B . B．达到治愈 C . C．改善最终成人期身高和性征发育以获得患儿的心理健康 D . D．防止下一代发生类似情况 E . E．为了安慰父母

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  A . A.无需治疗 B . 补充雌激素 C . 应用重组人生长激素+雌激素 D . 补充甲状腺素+雌激素 E . 单纯应用人生长激素

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• 12岁女孩身高118cm，小学4年级，学习成绩欠佳，出生时手足背肿。体检时发现乳房未发育，乳头间距宽，外生殖器呈婴儿型，未有过月经，无其他第二性征。初步诊断为先天性卵巢发育不全综合征。尚应进行何检查以明确诊断（）

  A . A.血21－羟化酶测定 B . T3、T4和TSH测定 C . 睾酮测定 D . 末梢血染色体检查 E . 生长激素测定

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• 十二岁女孩身高118cm，小学4年级，学习成绩欠佳，出生时手足背肿。体检时发现乳房未发育，乳头间距宽，外生殖器呈婴儿型，未有过月经，无其他第二性征。初步诊断为先天性卵巢发育不全综合征。尚应进行何检查以明确诊断()

  A . A．血21-羟化酶测定 B . B．T3，T4，和TSH测定 C . C．睾酮测定 D . D．末梢血染色体检查 E . E．生长激素测定

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• 10岁女孩，身高105cm，小学四年级，学习成绩欠佳，出生时手足背肿，体检发现乳房未发育，乳头间距宽，外生殖器呈婴儿型，未有过月经，无其他第二性征，初步诊断为：先天性卵巢发育不全综合征。治疗目的是（）

  A . A.达到治愈 B . B.使患儿成年后获得生育能力 C . C.为了安慰父母 D . D.防止下一代发生类似情况 E . E.改善最终身高和性征发育以获得患儿的心理健康

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• 出生时未发育的鼻窦为（）

  A . 上颌窦 B . 筛窦 C . 蝶窦 D . 额窦 E . 以上都不是

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• 出生时尚未发育的鼻窦是（）

  A . 上颌窦和额窦 B . 额窦和筛窦 C . 筛窦和蝶窦 D . 额窦和蝶窦 E . 上颌窦和蝶窦

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• 12岁女孩身高118cm，小学4年级，学习成绩欠佳，出生时手足背肿。体检时发现乳房未发育，乳头间距宽，外生殖器呈婴儿型，未有过月经，无其他第二性征。初步诊断为先天性卵巢发育不全综合征。治疗的目的为（）

  A . A.使患儿成年后获得生育能力 B . 达到治愈 C . 改善最终成人期身高和性征发育，以获得患儿的心理健康 D . 防止下一代发生类似情况 E . 安慰父母

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• 鼻窦出生时均已发育

  A . 正确 B . 错误

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• 十二岁女孩身高118cm，小学4年级，学习成绩欠佳，出生时手足背肿。体检时发现乳房未发育，乳头间距宽，外生殖器呈婴儿型，未有过月经，无其他第二性征。初步诊断为先天性卵巢发育不全综合征。治疗的目的为（）

  A . A.使患儿成年后获得生育能力 B . 达到治愈 C . 改善最终成人期身高和性征发育以获得患儿的心理健康 D . 防止下一代发生类似情况 E . 为了安慰父母

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• 10岁女孩，身高105cm，小学四年级，学习成绩欠佳，出生时手足背肿，体检发现乳房未发育，乳头间距宽，外生殖器呈婴儿型，未有过月经，无其他第二性征，初步诊断为：先天性卵巢发育不全综合征。为明确诊断，应做下列哪项检查（）

  A . A.生长激素测定 B . 末梢血染色体检查 C . 睾酮测定 D . T3、T4、TSH测定 E . 血21-羟化酶测定

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• 出生时未发育的鼻窦为()

  A . A．上颌窦 B . B．筛窦 C . C．蝶窦 D . D．额窦 E . E．以上都不是

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• 出生时尚未发育的鼻窦是（）。

  A . 上颌窦和额窦 B . 额窦和筛窦 C . 筛窦和蝶窦 D . 额窦和蝶窦 E . 上颌窦和蝶窦

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• 儿童出生时体重为3．4kg，生后生长发育正常，8个月的体重应为（）

  A．6．5kg B．7．0kg C．7．5kg D．8．0kg E．8．5kg

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• 13岁女孩，身高120cm，就读小学4年级，成绩中下，出生时手足肿胀。查体发现乳房未发育，乳头间距宽，未来初潮，外生殖器呈婴儿型，无性征发育。初步诊断为先天性卵巢发育不全综合征。

  问题1：为明确诊断应进行的检查是（） A．血甲状腺素测定 B．血生长激素测定 C．染色体检查 D．血苯丙氨酸测定 E．血睾酮测定 问题2：如确诊为先天性卵巢发育不全综合征应如何治疗（） A．无须治疗 B．甲状腺素 C．雌激素加生长激素 D．雌激素替代 E．甲状腺素及雌激素 问题3：治疗的目的为（） A．使患儿成年后获得生育能力 B．达到治愈 C．为了安慰父母 D．防止遗传至下一代 E．以改善其最终身高和性征发育，保证患儿心理健康为目的

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