下列哪项是朗格罕细胞组织细胞增生症最可靠的诊断依据()

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• 下列哪项是朗格罕细胞组织细胞增生症最可靠的诊断依据（）

  A . 突眼、尿崩、皮疹 B . 肝、脾肿大 C . X线摄片 D . 病理检查 E . 骨髓检查

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• 下列有关朗格汉斯细胞组织细胞增生症的描述正确的是（）

  A . 病灶可以为单一性，也可多发性 B . EGB不仅发生于骨骼，也可累及软组织 C . 同一病变器官可以同时出现增生、纤维化、或坏死等不同阶段的病灶 D . 病变器官主要出现细胞增生性改变 E . 增生的朗格汉斯细胞是最具特征性的病理改变

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• 朗格汉斯细胞组织细胞增生症LCH临床表现多样，下列描述哪一项不是本症的临床特点（）

  A . A.多于1岁以内发病，发热和出血性皮疹是勒-雪病的主要特点 B . B.多见于2～4岁，颅骨缺损、突眼和尿崩是韩-薛-柯病的主要特点 C . C.年长儿多见于骨嗜酸细胞肉芽肿 D . D.预后与发病年龄和受累器官多少无关 E . E.皮疹印片和病灶活检发现组织细胞浸润

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• 朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断方法中，下列最有意义的是（）

  A . A.肝、脾大 B . B.突眼、尿崩、皮疹 C . C.X线摄片 D . D.病灶活检 E . E.骨髓检查

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• 有关朗格汉斯细胞组织细胞增生症的描述，下述哪一项是错误的（）。

  A . 勒-雪病多在1岁以内发病 B . 勒-雪病多有皮疹 C . 勒-雪病常有咳嗽、气促 D . 勒-雪病多有肝脾淋巴结肿大 E . 勒-雪病多有颅骨缺损

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• 男婴，10个月。发热1个月，耳流脓10天，皮疹5天入院。经查诊断为"朗格汉斯细胞组织细胞增生症（莱特勒-西韦病）"。下列哪项为最终确诊指标（）

  A . 患儿有出血样皮疹、耳流脓及颅骨缺损 B . 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常 C . 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检S-100蛋白染色阳性 D . 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；皮疹切片电镜见此组织细胞内有Birbeck颗粒 E . 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检ATP酶染色阳性

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• 郎格罕细胞性组织细胞增生症的病理形态特点包括（）

  A、 CD1a抗原阳性 B、 S-100抗原阳性 C、 胞质内有Birbeck小体 D、 有纤维化 E、 有多核巨细胞

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• 下列关于郎格罕细胞组织细胞增生症的描述正确的是()

  A . A．年龄越大，病情越重 B . B．骨嗜酸细胞肉芽肿常为多发病灶 C . C．勒-雪病多于1岁内发病 D . D．韩-薛-柯病可有眼球突出 E . E．尿崩症为其共同表现

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• 诊断朗格汉斯细胞组织细胞增生症的免疫学标志物有（）。

  A . S-100蛋白 B . CD68 C . PCNA D . CD1a E . CD207

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• 下列关于郎格罕细胞组织细胞增生症的描述正确的是（）

  A . 年龄越大，病情越重 B . 骨嗜酸细胞肉芽肿常为多发病灶 C . 勒-雪病多于1岁内发病 D . 韩-薛-柯病可有眼球突出 E . 尿崩症为其共同表现

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• 朗格罕组织细胞增生症可分为________、_____________、________________三型，但各型之间临床表现又可互相重叠而出现_______。

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• 下列有关朗格汉斯细胞组织细胞增生症的X线检查描述正确的是（）

  A . 胸片典型改变为肺野透亮度增加呈网状或网点状阴影 B . 骨骼病变为溶骨性凿穿样损害 C . 病变部位骨骼呈增生性改变 D . 脊椎多表现为脊突破坏 E . 不会累及骨盆骨或颌骨

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• 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺泡灌洗液（BAL）中细胞学检查最支持该病诊断的指标是（）

  A . A.细胞总数增多（＞106） B . B.巨噬细胞比例增加 C . C.淋巴细胞比例正常或下降 D . D.CD4/CD8下降 E . E.CD1a（+）细胞数显著增加（＞5%）

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• 关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的治疗，下列哪项描述是错误的（）

  A . 单系统LCH给予最低限度的治疗即可 B . 单系统LCH伴有多病灶骨骼损害应给予全身治疗 C . 单系统LCH伴有特殊部位损害应给予全身治疗 D . 多系统LCH必须进行全身治疗，以减少复发、改善预后 E . 多系统LCH全身治疗的疗程一般6~8周即可

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• 有关朗格汉细胞组织增生症的描述，下述哪一项是错误的：（）

  A . 勒-雪病多在1岁内发病 B . 勒-雪病多有皮诊 C . 勒-雪病常有咳嗽、气促 D . 勒-雪病多有肝脾淋巴结肿大 E . 勒-雪病多有颅骨缺损

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• 男婴，10月。发热1月，耳流脓10天，皮疹5天入院。经查诊断为郎格罕细胞组织细胞增生症（莱特勒-西韦病）。下列哪项为最终确诊指标()

  A . 患儿有出血样皮疹、耳流脓及颅骨缺损 B . 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常 C . 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检S-100蛋白染色阳性 D . 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；皮疹切片电镜见此组织细胞内有Bir-beck颗粒 E . 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检.ATP酶染色阳性

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• 下列哪项不属于朗格汉斯细胞组织细胞增生症（）

  A . 嗜酸性肉芽肿 B . 汉-许-克病 C . 巨细胞肉芽肿 D . 勒-雪病 E . 组织细胞增生症X

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• 有关朗格汉斯细胞组织细胞增生症的描述，下述哪一项是错误的（）

  A . 勒﹣雪病多在1岁以内发病 B . 勒﹣雪病多有皮疹 C . 勒﹣雪病常有咳嗽、气促 D . 勒﹣雪病多有肝脾淋巴结肿大 E . 勒﹣雪病多有颅骨缺损

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• 朗格罕氏组织细胞增生症中中枢神经系统常见受累部位为（)。

  A、脑实质 B、基底节 C、丘脑神经垂体区 D、小脑

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• 以下关于朗格罕氏组织细胞增生症的传统分型说法错误的是（)。

  A、Ⅰ型为勒-雪病 B、Ⅱ型为韩-薛-柯病 C、Ⅲ型为骨嗜酸性粒细胞肉芽肿 D、分为单部位和多部位型

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• 以下关于朗格罕氏组织细胞增生症的国际分型说法错误的是（)。

  A、单骨损害属于单系统疾病 B、多部位骨损害属于多系统疾病 C、多部位淋巴结受累属于多部位型 D、多器官受累属于多系统疾病

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• 朗格罕氏组织细胞增生症的首要临床表现主要表现为（）

  A．皮疹 B．乳突病变 C．肺功能改变 D．肝脏、胆道受累

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