小颌症

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• 一新生男婴，于生后5小时起反复发生低钙性抽搐，静脉滴注5％葡萄糖酸钙无效。体检：眼距增宽，小颌畸形，四肢肌张力高。X线胸片未见胸腺影，诊断DiGeorge综合征。可用下列治疗，除了（）

  A . 胸腺移植 B . 输注新鲜血浆 C . 维生素D制剂 D . 甲状旁腺素 E . 合并感染用适当抗生素

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• 简述小颌症的治疗原则。

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• 下列畸形不伴有小颌畸形的是（）。

  A . Apert综合征 B . Patau综合征 C . Treacher-Collins综合征 D . Pierre-Robin综合征 E . 侏儒症

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• 遇小颌畸形但开口度基本正常，病人在采用快速诱导插管时最常见的插管困难原因为()

  A . A．气管偏移中线 B . B．声门狭窄 C . C．咽腔部缩小，声门位置高 D . D．上呼吸道狭窄并移位 E . E．舌体肥大视野不清

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• 颞下颌关节强直、小颌畸形的患者麻醉诱导时应考虑会出现以下哪些情况（）。①呼吸道梗阻；②面罩通气匿难；③喉镜置入困难；④气管内插管困难

  A . ①②③ B . ②③④ C . ①③④ D . ①②③④ E . ①②④

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• 新生男婴，于生后3小时起反复发生低钙血性抽搐，静脉滴注5%葡萄糖酸钙无效。体检：眼距增宽，小颌畸形，四肢肌张力高，X线胸片未见胸腺影，诊断为DiGeorge综合征，可用下列治疗，除了：（）

  A . 输注新鲜血浆 B . 胸腺移植 C . 维生素D制剂 D . 合并感染用适当抗生素 E . 甲状旁腺素

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• 下列哪种畸形不伴有小颌畸形（）。

  A . Apert综合征 B . Patau综合征 C . Treacher-Collins综合征 D . Pierre-Robin综合征 E . 侏儒症

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• 巨颌症（）

  A . 常累及一侧下颌骨 B . 常累及双侧上颌骨 C . 多见下颌角区的对称性肿大 D . 好发于女性 E . 7岁之前病变发展较慢

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• 患儿女性，4天，生后2小时反复抽搐入院。查体：神志尚清，眼距宽，耳位低，小颌，以下哪项检查最具有诊断价值？（）

  A . 血钙+心电图 B . 血糖+头颅CT C . 淋巴结活检 D . 血清免疫球蛋白测定 E . 胸部X线检查胸腺影+血钙

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• 家族性骨纤维异常增生症（家族性巨颌症）是一种（）

  A . A．常染色体显性遗传性疾病 B . B．常染色体隐性遗传性疾病 C . C．性染色体显性遗传性疾病 D . D．性染色体隐性遗传性疾病 E . E．病因不明

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• 下列哪种畸形不伴有小颌畸形（）

  A . Apert综合征 B . Patau综合征 C . Treacher-Collins综合征 D . Pierre-Robin综合征 E . 侏儒症

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• 家族性巨颌症的临床病理不包括（）

  A . 常染色体显性遗传性疾病 B . 临床仅发生于青年 C . 表现为颌骨对称性肿大 D . 富于血管的纤维结缔组织代替骨组织 E . 弥漫分布的多核巨细胞

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• 患儿女性，4天，生后2小时反复抽搐入院。查体：神志尚清，眼距宽，耳位低，小颌，以下哪项检查最具有诊断价值?

  A . A．血钙+心电图 B . B．血糖+头颅CT C . C．淋巴结活检 D . D．血清免疫球蛋白测定 E . E．胸部X线检查胸腺影+血钙

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• 颞下颌关节强直并伴小颌畸形病人手术麻醉时最好的插管方法为（）

  A . 经口腔快速诱导插管 B . 经鼻腔清醒盲探插管 C . 经鼻腔快速诱导插管 D . 气管切开后插管 E . 经口腔清醒盲探插管

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• 家族性巨颌症可出现嗜酸性肉芽肿可出现汉-许-克病可出现勒-雪病可出现骨纤维异常增生症可出现

  A . 骨小梁形态不一，排列紊乱无定向，呈C形、O形或V形 B . 血管丰富，壁薄，在血管周围有嗜酸性物质环绕成袖口状 C . 组织细胞吞噬大量脂类后形成泡沫细胞 D . 大量嗜酸性粒细胞出现，多呈灶状或聚集在血管周围 E . 朗格汉斯细胞大量增生，出现较多异形核及核分裂象，无泡沫细胞

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• 颞下颌关节强直并伴小颌畸形病人手术麻醉时最好的插管方法为()

  A . A．经口腔快速诱导插管 B . B．经鼻腔清醒盲探插管 C . C．经鼻腔快速诱导插管 D . D．气管切开后插管 E . E．经口腔清醒盲探插管

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• 患儿女性，4天，生后2小时反复抽搐入院。查体：神志尚清，眼距宽，耳位低，小颌，以下哪项检查最具有诊断价值（）？

  A . A.血钙+心电图 B . B.血糖+头颅CT C . C.淋巴结活检 D . D.血清免疫球蛋白测定 E . E.胸部X线检查胸腺影+血钙

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• 颞下颌关节强直并伴小颌畸形患者手术麻醉时，最好的插管方法为（）。

  A.经口腔清醒盲探插管 B.经鼻腔清醒盲探插管 C.经鼻腔快速诱导插管 D.气管切开后插管 E.经口腔快速诱导插管

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• 家族性巨颌症可出现

  嗜酸性肉芽肿可出现汉-许-克病可出现勒-雪病可出现骨纤维异常增生症可出现 A．骨小梁形态不一，排列紊乱无定向，呈C形、O形或V形 B． 血管丰富，壁薄，在血管周围有嗜酸性物质环绕成袖口状 C． 组织细胞吞噬大量脂类后形成泡沫细胞 D． 大量嗜酸性粒细胞出现，多呈灶状或聚集在血管周围 E． 朗格汉斯细胞大量增生，出现较多异形核及核分裂象，无泡沫细胞

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• Apert综合征表现为小颌、舌后坠等畸形（）

  是 否

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• 家族性巨颌症的临床病例不包括

  A．弥漫分布的多核巨细胞 B．常染色体显性遗传性疾病 C．富于血管的纤维结缔组织代替骨组织 D．临床仅发生于青年 E．表现为颌骨对称性肿大

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