1岁男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD（-）。血象：WBC10.0×109／L，N0.60，L0.40，血清免疫球蛋白总量低于180mg／dl，为进一步确诊，以下哪项最关键（）

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• 1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是（）

  A . 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 B . 白细胞黏附分子缺陷 C . 慢性肉芽肿病 D . 慢性良性中性粒细胞减少症 E . 周期性中性粒细胞减少症

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• 5岁，男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD（-）。血常规∶白细胞9.6×109／L，N0.60，L0.40，血清免疫球蛋白总量低于200mg／dL为进一步确诊，以下哪项最关键（）

  A . X线检查胸腺 B . 植物血凝素皮肤反应 C . 淋巴母细胞转化试验 D . 直肠黏膜固有层活检找浆细胞 E . 巨噬细胞移动抑制试验

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• 5岁，男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD（－）。血常规：白细胞9.6×10／L，N0.60，L0.40，血清免疫球蛋白总量低于200mg／dL为进一步确诊，以下哪项最关键（）

  A . X线检查胸腺 B . 植物血凝素皮肤反应 C . 淋巴母细胞转化试验 D . 直肠黏膜固有层活检找浆细胞 E . 巨噬细胞移动抑制试验

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• 患儿男，1岁。自7个月开始反复患感染性疾病，细菌性肺炎两次，皮肤脓疱病一次，医生疑其为某种免疫缺陷病，做了有关的实验室检查，有一项与此病无关（）

  A . 血清免疫球蛋白测定 B . 白喉毒素试验 C . 结核菌素试验 D . 同族血型凝集素测定 E . 淋巴结活检，查找浆细胞

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• 8个月女婴，新生儿期曾患肺炎，3个月时曾患化脓性脑膜炎，此后反复呼吸道感染，曾化验白细胞、血红蛋白、血小板计数均正常，植物血凝素皮试反应阳性。为进一步明确诊断，哪项检查最有帮助（）

  A . 摄胸部正位片 B . 淋巴细胞转化实验 C . T淋巴细胞计数 D . 骨髓检查 E . 血清免疫球蛋白测定

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• 1.5岁男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等。PPD（-）。血象：WBC9.6×109／L，N0.60，L0.40，血清免疫球蛋白总量低于200mg／dl。为进一步确诊，以下哪项检查最关键（）

  A . X线检查胸腺 B . 植物血凝素皮肤反应 C . 淋巴母细胞转化试验 D . 直肠黏膜固有层活检找浆细胞 E . 巨噬细胞移动抑制试验

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• 男孩，18个月。因1年来常患脓疱疮、上呼吸道感染、肺炎，经化验确诊为暂时性低丙种球蛋白血症。对此病，下列哪项治疗最合适()

  A . A．定期注射丙种球蛋白 B . B．行胎肝移植 C . C．长期肌内注射胸腺素 D . D．口服左旋咪唑 E . E．并发感染时用适当抗生素

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• 2岁男孩，反复皮肤感染和肺炎1年余，NBT0%，该病例的突变基因最可能是：（）

  A . CYBB B . CYBA C . NCF2 D . NCF1 E . 以上都不是

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• 2岁男孩，反复皮肤感染和肺炎1年余，NBTO％，该病例的突变基因最可能是（）

  A . A.CYBB B . B.CYBA C . C.NCF2 D . D.NCF1 E . E.以上都不是

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• 1.5岁，男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD（﹣）。血常规：白细胞9.6×109 /L，N0.60，L0.40，血清免疫球蛋白总量低于200mg/dl。为进一步确诊，以下哪项最关键（）

  A . X线检查胸腺 B . 植物血凝素皮肤反应 C . 淋巴母细胞转化试验 D . 直肠黏膜固有层活检找浆细胞 E . 巨噬细胞移动抑制试验

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• 患儿，男，1岁。自7个月开始反复患感染性疾病，细菌性肺炎两次，皮肤脓疱病一次，医生疑其为某种免疫缺陷病，做了有关的实验室检查。以下有一项与此病无关（）

  A . 血清免疫球蛋白测定 B . 白喉毒素试验 C . 结核菌素试验 D . 同族血型凝集素测定 E . 淋巴结活检，查找浆细胞

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• 9个月女婴，新生儿期曾患肺炎，4个月时曾患化脓性脑膜炎，此后反复呼吸道感染，曾化验白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常，植物血凝素皮试反应阳性。为进一步明确诊断，哪项检查最有帮助（）

  A . 骨髓检查 B . 淋巴细胞转化实验 C . T淋巴细胞计数 D . 摄胸部正位片 E . 血清免疫球蛋白测定

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• 患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。有助于低丙种球蛋白血症诊断的检查是（）

  A . A.PPD试验 B . 血清蛋白电泳 C . 补体测定 D . ABO血型抗体检测 E . 血清IgG测定

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• 男孩，15个月。因1年来常患脓疱疮、上呼吸道感染、肺炎，经化验确诊为暂时性低丙种球蛋白血症。对此病，下列哪项治疗最合适（）

  A . A.定期肌内注射丙种球蛋白 B . B.长期肌内注射胸腺素 C . C.并发感染时用适当抗生素 D . D.行胎肝移植 E . E.口服左旋咪唑

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• 2岁男孩，自1岁开始反复感染，已确诊为X连锁无丙种球蛋白血症。近1周来发热。咳嗽、咳痰，双肺听诊有中小水泡音。诊断支气管肺炎。此患儿肺炎的病原最可能的是()

  A . A．病毒性肺炎 B . B．细菌性肺炎 C . C．卡氏肺囊虫肺炎 D . D．真菌性肺炎 E . E．原体肺炎

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• 女婴，8个月，新生儿期曾患肺炎，3个月时曾患化脓性脑膜炎，此后反复呼吸道感染，曾化验白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常，植物血凝素皮试反应阳性。为进一步明确诊断，以下哪项检查最有帮助（）

  A . 摄胸部正位片 B . 淋巴细胞转化实验 C . T淋巴细胞计数 D . 骨髓检查 E . 血清免疫球蛋白测定

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• 患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。导致X连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是（）

  A . A.WASP基因 B . CD18基因 C . 多基因异常 D . BTK基因 E . CD40配体基因

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• 患儿，男，1岁。自7个月开始反复患感染性疾病，细菌性肺炎两次，皮肤脓疱病一次，医生疑其为某种免疫缺陷病，做了有关的实验室检査。以下有一项与此病无关（）

  A．血清免疫球蛋白测定 B．白喉毒素试验 C．结核菌素试验 D．同族血型凝集素测定 E．淋巴结活检，査找浆细胞

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• 5岁，男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD（-)。血常规：白细胞9．6×109／L，N 0．60，L

  5岁，男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD(-)。血常规：白细胞9．6×109／L，N 0．60，L 0．40，血清免疫球蛋白总量低于200mg／dl。为进一步确诊，以下哪项最关键 A．X线检查胸腺 B．植物血凝素皮肤反应 C．淋巴母细胞转化试验 D．直肠黏膜固有层活检找浆细胞 E．巨噬细胞移动抑制试验

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• 9岁男孩，反复呼吸道感染，2岁之内曾患肺炎多次，易感乏力，活动后有气促但无青紫。胸骨左缘第3、4肋间闻及Ⅳ级吹风样收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音较亢进，心尖区闻及短促舒张期杂音。心电图；左、右心室肥大。胸部X线片：两肺充血，左、右心室均大，以左心室为显著，肺动脉段突出，主动脉结偏小。最可能的诊断为

  A．房间隔缺损 B．房间隔缺损合并动脉导管未闭 C．室间隔缺损 D．室间隔缺损合并动脉导管未闭 E．动脉导管未闭

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