腓骨肌萎缩症（CMT）与远端性肌营养不良症都表现为四肢远端肌无力，肌萎缩逐渐向上发展，其鉴别需依据下列哪项检查（）

相似题目

• 腓骨肌萎缩症最常见的类型为（）

  A . CMT1型 B . CMT2型 C . CMT3型 D . CMT4型 E . CMT5型

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• 多发性肌炎以四肢远端肌群、颈肌群和咽肌对称性、进行性肌无力、萎缩和疼痛为特点的一组原因不明的炎症性肌病。

  A . 正确 B . 错误

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• 腓骨肌萎缩症多在儿童晚期或青春期发病，对称性周围神经进行性变性导致肌萎缩，查体可见（）

  A . 大腿肌肉明显萎缩 B . 小腿肌肉明显萎缩 C . 小腿肌肉和大腿肌肉明显萎缩 D . 小腿肌肉和大腿的中上1/3肌肉明显萎缩 E . 小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉明显萎缩

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• 腓骨肌萎缩症的临床表现包括（）

  A . 隐袭起病，逐渐进展，男性多于女性 B . 常见于儿童期或青少年期发病 C . 多伴有弓形足、马蹄内翻畸形 D . 表现为双下肢痉挛性瘫痪 E . 双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，或称为"鹤腿"

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• 关于腓骨肌萎缩症下列哪一项错误（）

  A . 弓形足 B . 鹤腿 C . 无感觉障碍 D . 锥体束征阴性 E . 神经源性萎缩

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• 关于腓骨肌萎缩症哪一项错误()

  A . A．无感觉障碍 B . B．神经源性肌萎缩 C . C．爪形手 D . D．鹤腿 E . E．锥体束征阴性

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• 婴儿痉挛症()线粒体脑肌病()假肥大性肌营养不良()

  A . A．肌活检可见破碎样红纤维 B . B．CT示颅内有占位效应 C . C．脑脊液检查示细胞数680×10/L，多核为0.85 D . D．血清肌肉酸激酶显著增高 E . E．脑电图示高峰失律

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• 基因检测在腓骨肌萎缩症（CTM）的诊断中占有重要意义，CTMl型的基因突变的表现为（）

  A . PMP22基因重复及点突变 B . 1号染色体短臂（1p35-36）基因突变 C . 17号染色体长臂1.5Mb片断突变 D . 16号染色体长臂1.5Mb片断重复 E . 1号染色体长臂1.5Mb片断突变

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• 腓骨肌萎缩症又称Charcot-Marie-Tooth病或遗传性运动感觉性神经病。()

  A . 正确 B . 错误

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• 营养不良性肌强直症肌电图表现为（）

  A . 插入电位减弱或消失 B . 纤颤电位 C . 长时限运动单位电位 D . 肌强直电位 E . 群放电位

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• 营养不良性肌强直症肌电图表现为（）。

  A . 插入电位减弱或消失 B . 纤颤电位 C . 群放电位 D . 肌强直电位 E . 长时限运动单位电位

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• 关于腓骨肌萎缩症哪一项错误（）

  A . 无感觉障碍 B . 神经源性肌萎缩 C . 爪形手 D . 鹤腿 E . 锥体束征阴性

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• 腓骨肌萎缩症最常见的类型为

  A . A．CMT1型 B . B．CMT2型 C . C．CMT3型 D . D．CMT4型 E . E．CMT5型

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• 假肥大性肌营养不良症（DMD型）临床特点（）

  A . X连锁隐性遗传性肌病 B . 患儿均为男性 C . 双侧腓肠肌假肥大现象 D . 四肢近端肌萎缩明显 E . 血清肌酶测定增高，肌电图为典型肌源性损害

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• 下面哪项不是腓骨肌萎缩症的特点（）

  A . “鹤腿”，垂足，弓形足和脊柱侧弯 B . 儿童或青春期出现缓慢进展的对称性双下肢肌无力 C . 腱反射亢进 D . 常有家族史 E . 常伴感觉障碍

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• 腓骨肌萎缩症（CMT）与远端性肌营养不良症都表现为四肢远端肌无力，肌萎缩逐渐向上发展，其鉴别需依据下列哪项检查（）

  A . 肌活检 B . MRI C . SPECT D . 脑电图 E . 肌电图与神经传导速度

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• 腓骨肌萎缩症在临床分型中最主要类型是()

  A . A．1A型 B . B．2A型 C . C．1B型 D . D．2B型 E . E．1C型

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• 腓骨肌萎缩症可分为_________、_________。

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• 腓骨肌萎缩症是遗传性周围神经病中最常见的类型，其遗传方式多为（）

  A . X性连锁隐性遗传 B . X性连锁显性遗传 C . 常染色体显性遗传 D . 常染色体隐性遗传 E . 线粒体遗传病

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• CTMl型腓骨肌萎缩症病理主要改变为轴突变性。()

  A . 正确 B . 错误

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• 腓骨肌萎缩症的发病年龄为（）

  A . 婴儿期 B . 儿童期 C . 青春期 D . 成年期 E . 老年期

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• 婴儿痉挛症（）,线粒体脑肌病（）,假肥大性肌营养不良（）

  A．肌活检可见破碎样红纤维 B．CT示颅内有占位效应 C．脑脊液检查示细胞数680×10/L，多核为0.85 D．血清肌肉酸激酶显著增高 E．脑电图示高峰失律

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