腓骨肌萎缩症的临床表现包括（）

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• 腓骨肌萎缩症最常见的类型为（）

  A . CMT1型 B . CMT2型 C . CMT3型 D . CMT4型 E . CMT5型

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• 腓骨肌萎缩症多在儿童晚期或青春期发病，对称性周围神经进行性变性导致肌萎缩，查体可见（）

  A . 大腿肌肉明显萎缩 B . 小腿肌肉明显萎缩 C . 小腿肌肉和大腿肌肉明显萎缩 D . 小腿肌肉和大腿的中上1/3肌肉明显萎缩 E . 小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉明显萎缩

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• 脊肌萎缩症的临床分型包括（）。

  A . 急性儿童型、少年型、青年型和成年型 B . 侧索硬化型、散发型、西太平洋型 C . 肌萎缩型、侧索硬化型、家族型 D . 散发型、家族型、两太平洋型 E . 急性婴儿型、婴儿后期型、少年型和成年型

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• 男孩，1岁，进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点：（）

  A . 对称性肌无力、自主运动减少、近端肌肉受累最重 B . 肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显 C . 病程呈进行性，预后不良 D . 肌电图示神经元受损，肌肉活动组织检查见成片萎缩肌纤维与正常肥大纤维同时存在 E . 病儿由仰卧位起立时，Gower征均阳性

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• 关于腓骨肌萎缩症下列哪一项错误（）

  A . 弓形足 B . 鹤腿 C . 无感觉障碍 D . 锥体束征阴性 E . 神经源性萎缩

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• 关于腓骨肌萎缩症哪一项错误()

  A . A．无感觉障碍 B . B．神经源性肌萎缩 C . C．爪形手 D . D．鹤腿 E . E．锥体束征阴性

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• 偏侧萎缩症的临床特点为（）

  A . 本病进展通常为自限性，到一定程度可自行停止 B . 可发生于身体任何部位，但限于一侧 C . 病理上首先累及结缔组织 D . 患者肌力正常 E . 病变皮肤干燥，色素沉着，汗腺分泌减少

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• 基因检测在腓骨肌萎缩症（CTM）的诊断中占有重要意义，CTMl型的基因突变的表现为（）

  A . PMP22基因重复及点突变 B . 1号染色体短臂（1p35-36）基因突变 C . 17号染色体长臂1.5Mb片断突变 D . 16号染色体长臂1.5Mb片断重复 E . 1号染色体长臂1.5Mb片断突变

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• 下列哪项不是婴儿脊肌萎缩症的主要临床特点（）

  A . 进行性四肢无力，自主运动减少，预后不良 B . 肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显 C . 肌酸磷酸激酶（CPK）正常 D . 肌电图见失神经支配改变 E . 常伴感觉障碍

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• 男孩，1岁。进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点（）。

  A . A.对称性肌无力，自主运动减少，近端肌肉受累最重 B . B.肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显 C . C.病程呈进行性，预后不良 D . D.肌电图示神经元受损，肌肉活组织检查见成片萎缩肌纤维与正常或肥大纤维同时存在 E . E.病儿由仰卧位起立时，Cower征均阳性

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• 下列哪项不是婴儿脊髓性肌萎缩症的主要临床特点（）。

  A . 进行性四肢无力，自主运动减少，预后不良 B . 肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显 C . 肌电图见失神经支配改变 D . 常伴感觉障碍 E . 肌酸磷酸激酶（CPK）正常

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• 关于腓骨肌萎缩症哪一项错误（）

  A . 无感觉障碍 B . 神经源性肌萎缩 C . 爪形手 D . 鹤腿 E . 锥体束征阴性

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• 腓骨肌萎缩症最常见的类型为

  A . A．CMT1型 B . B．CMT2型 C . C．CMT3型 D . D．CMT4型 E . E．CMT5型

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• 脊肌萎缩症的临床分型有（）

  A . 侧索硬化型、散发型、西太平洋型 B . 散发型、家族型、西太平洋型 C . 肌萎缩型、侧索硬化型、家族型 D . 急性儿童型、少年型、青年型和成年型 E . 急性婴儿型、婴儿后期型、少年型和成年型

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• 下面哪项不是腓骨肌萎缩症的特点（）

  A . “鹤腿”，垂足，弓形足和脊柱侧弯 B . 儿童或青春期出现缓慢进展的对称性双下肢肌无力 C . 腱反射亢进 D . 常有家族史 E . 常伴感觉障碍

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• 腓骨肌萎缩症（CMT）与远端性肌营养不良症都表现为四肢远端肌无力，肌萎缩逐渐向上发展，其鉴别需依据下列哪项检查（）

  A . 肌活检 B . MRI C . SPECT D . 脑电图 E . 肌电图与神经传导速度

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• 腓骨肌萎缩症在临床分型中最主要类型是()

  A . A．1A型 B . B．2A型 C . C．1B型 D . D．2B型 E . E．1C型

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• CTMl型腓骨肌萎缩症病理主要改变为轴突变性。()

  A . 正确 B . 错误

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• 腓骨肌萎缩症的发病年龄为（）

  A . 婴儿期 B . 儿童期 C . 青春期 D . 成年期 E . 老年期

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