治疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食的执行应()

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• 患儿，4个月，因呕吐，皮肤湿疹，尿有鼠尿味来院就诊，经查确诊为苯丙酮尿症收入院。经治疗，患儿病情平稳，血苯丙氨酸浓度控制适宜，准备出院，家长询问何时恢复正常饮食，正确的是（）

  A . A.8～10岁之后 B . 6～8岁之后 C . 4～6岁之后 D . 2～4岁之后 E . 1岁之后

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• 苯丙酮尿症患儿作饮食控制治疗时应注意下列哪几点（）

  A . 幼儿应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白质食物为主 B . 苯丙氨酸按30～50mg/（kg·D.供给 C . 血苯丙氨酸浓度维持在0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）为宜 D . 饮食控制至少持续至青春期以后 E . 以上都不是

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• 早期诊断婴儿苯丙酮尿症时，血清苯丙氨酸的浓度达到以下哪个数值及以上（）

  A . 0.06mmol/L B . 0.08mmol/L C . 0.18mmol/L D . 0.24mmol/L E . 0.36mmol/L

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• 苯丙酮尿症低苯丙氨酸饮食控制至少应持续到何时（）

  A . A.幼儿期以后 B . B.学龄期以后 C . C.青春期以后 D . D.成人以后 E . E.终身控制

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• 苯丙酮尿症患儿均需无苯丙氨酸饮食治疗。

  A . 正确 B . 错误

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• 关于苯丙酮尿症的饮食治疗，错误的是()

  A . A．饮食疗法开始得越早，效果越好 B . B．生后一以确诊应立即开始饮食治疗 C . C．最理想的饮食为无苯氨酸饮食 D . D．治疗中应定期检查血苯丙氨酸水平 E . E．饮食控制至少需持续到青春期后

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• 苯丙酮酸尿症的饮食治疗指征

  A . 苯丙酮酸尿症已有临床症状 B . 血清苯丙氨酸水平持续在20mg/dl以上 C . 已发生脑损害症状者 D . 有苯丙酮酸尿者 E . 血清苯丙氨酸水平持续在10mg/dl以上

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• 苯丙酮酸尿症的饮食治疗指征()

  A . A．苯丙酮酸尿症已有临床症状 B . B．血清苯丙氨酸水平持续在20mg/dl以上 C . C．已发生脑损害症状者 D . D．有苯丙酮酸尿者 E . E．血清苯丙氨酸水平持续在10mg/dl以上

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• 治疗苯丙铜尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是（）

  A . A.每日应按50~80mg/kg苯丙铜氨酸摄入 B . B.每日应按510~20mg/kg苯丙铜氨酸摄入 C . C.摄入的食物中应不含苯丙氨酸 D . D.每日应按30~50mg/kg苯丙铜氨酸摄入 E . E.每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg

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• 治疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食至少应维持到何时（）

  A . A.学龄前期以后 B . B.学龄期后 C . C.青春期后 D . D.成人 E . E.终身控制

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• 患儿一旦确诊苯丙酮尿症，应尽早进行饮食控制，下列哪项正确（）。

  A . 立即给予高苯丙氨酸饮食 B . 立即予低苯丙氨酸饮食 C . 添加辅食以鸡蛋、豆类等高蛋白质食物为主 D . 饮食控制应维持终生 E . 超过1岁以后开始饮食控制

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• 苯丙酮尿症时排泄在尿中的主要异常物质是（）

  A . 酚 B . 苯磷酸 C . 苯基丙氨酸 D . 苯丙氨酸 E . 对氨基酸

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• 苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸浓度的摄入，但仍应适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。()

  A . 正确 B . 错误

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• 未经饮食治疗的苯丙酮尿症患儿智能发育落后的症状，一般在生后几个月出现（）。

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• 患儿女，3个月，近期出现呕吐、腹泻、湿疹，伴有表情呆滞，血清苯丙氨酸60mg/L，诊断为苯丙酮尿症。目前有效治疗方法是低苯丙氨酸饮食。对于该患儿最大苯丙氨酸推荐摄取量为（）

  A . 70mg·kg ·d B . 50mg·kg ·d C . 30mg·kg ·d D . 20mg·kg ·d E . 10mg·kg ·d

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• 苯丙酮尿症低苯丙氨酸饮食控制至少应持续到（）

  A . 幼儿期以后 B . 学龄期以后 C . 青春期以后 D . 成人以后 E . 终身使用

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• 治疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食至少应维持到何时()

  A . A．学龄前期以后 B . B．学龄期后 C . C．青春期后 D . D．成人 E . E．终身控制

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• 男，1岁，患苯丙酮尿症，在其饮食疗法中，每日应供给的苯丙氨酸量为（）

  A . 0.5～1mg/kg B . 2～15mg/kg C . 15～25mg/kg D . 25～30mg/kg E . 30～50mg/kg

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• 未经饮食治疗的苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的年龄为（）

  A . A.1～2天 B . B.1～2周 C . C.1～2个月 D . D.3～6个月 E . E.4～9个月

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• 关于苯丙酮尿症的饮食治疗，错误的是（）

  A . 饮食疗法开始得越早，效果越好 B . 生后一以确诊应立即开始饮食治疗 C . 最理想的饮食为无苯氨酸饮食 D . 治疗中应定期检查血苯丙氨酸水平 E . 饮食控制至少需持续到青春期后

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• 一旦明确诊断是PKU，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法，用高苯丙氨酸饮食法治疗苯丙酮尿症患儿。

  A:正确; B:错误

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• 精神发育迟滞的病因治疗：对于某些病因已明确者可采用。如苯丙酮尿症，最好在出生后3周内开始给予低苯丙氨酸饮食;半乳糖血症，应及早停止服食乳类食物;克汀病应早期给予甲状腺素治疗。()

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