患儿男,4岁,生长发育迟缓,身材矮小,体型肥胖,腹部膨隆,曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm,质硬,无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行A、空腹血糖测定

B、骨骼X线片 C、胰高血糖素试验 D、血乳酸测定 E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定 经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型,其发病机制主要是A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B、缺乏肝磷酸化酶 C、缺乏分支酶 D、缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶 E、缺乏肝磷酸化酶激酶 错误的治疗是A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平 B、高蛋白饮食 C、防止外伤出血 D、加强锻炼,增加运动量 E、口服生玉米淀粉

时间:2023-12-21 14:00:08

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