糖原累积症的主要受累组织是（）

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• 下列哪些情况应想到糖原累积症的可能性（）

  A . A.明显肝肿大 B . B.空腹低血糖 C . C.肌无力 D . D.心脏和神经系统功能异常 E . E.性发育延迟

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• 患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该型糖原累积症的遗传方式为（）

  A . A.常染色体显性遗传 B . B.常染色体隐性遗传 C . C.伴X隐性遗传 D . D.伴X显性遗传 E . E.伴Y隐性遗传

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• 空腹血糖测定，高血糖素试验和肾上腺素试验有助于下列哪些类型糖原累积症的诊断（）

  A . 糖原累积症0型 B . 糖原累积症Ⅰ型 C . 糖原累积症Ⅲ型 D . 糖原累积症Ⅵ型 E . 糖原累积症Ⅱ型

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• 糖原累积病的主要临床表现是什么？

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• 患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该型糖原累积症的遗传方式为（）。

  A . A.常染色体显性遗传 B . 常染色体隐性遗传 C . 伴X隐性遗传 D . 伴X显性遗传 E . 伴Y隐性遗传

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• 患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）

  A . A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B . 缺乏肝磷酸化酶 C . 缺乏分支酶 D . 缺乏α-1，4-葡萄糖苷酶 E . 缺乏肝磷酸化酶激酶

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• Ⅰ型糖原累积症的主要临床特点为（）

  A . A.肝肿大显著 B . B.空腹低血糖严重 C . C.反复低血糖性惊厥 D . D.智能发育迟滞 E . E.间歇性肌球蛋白尿

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• 下列糖原累积症类型除了哪一型外，主要累积肝脏为主（）

  A . 糖原累积症Ⅰ型 B . 糖原累积症Ⅲ型 C . 糖原累积症Ⅳ型 D . 糖原累积症Ⅴ型 E . 糖原累积症Ⅵ型

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• 治疗糖原累积症的最有效方法是()

  A . A．纠正高血脂 B . B．纠正酸中毒 C . C．静脉维持稳定血糖 D . D．增加餐次 E . E．食用淀粉和果糖

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• 空腹血糖测定，高血糖素试验和肾上腺素试验有助于下列哪些类型糖原累积症的诊断()

  A . A．糖原累积症0型 B . B．糖原累积症I型 C . C．糖原累积症Ⅲ型 D . D．糖原累积症Ⅵ型 E . E．糖原累积症Ⅱ型

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• 酸性麦芽糖是一种_________酶，它的缺乏可导致各组织受累，病检可见大量糖原累积在______、_______、______、_______、_________。

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• 白细胞内特异性酶缺陷有助于下列哪些类型糖原累积症的诊断()

  A . A．糖原累积症Ⅱ型 B . B．糖原累积症Ⅲ型 C . C．糖原累积症Ⅵ型 D . D．糖原累积症Ⅸ型 E . E．糖原累积症Ⅶ型

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• 下列糖原累积症类型除了哪一型外，主要累积肝脏为主()

  A . A．糖原累积症I型 B . B．糖原累积症III型 C . C．糖原累积症Ⅳ型 D . D．糖原累积症V型 E . E．糖原累积症Ⅵ型

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• 下列哪些情况应想到糖原累积症的可能性()

  A . A．明显肝肿大 B . B．空腹低血糖 C . C．肌无力 D . D．心脏和神经系统功能异常 E . E．性发育延迟

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• 糖原累积病的主要临床表现是什么?

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• 下列糖原累积症类型除了哪一型外，主要累积肝脏为主

  A . 糖原累积症I型 B . 糖原累积症III型 C . 糖原累积症Ⅳ型 D . 糖原累积症V型 E . 糖原累积症Ⅵ型

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• Ⅳ型糖原累积症的生化特征主要是缺少（）

  A . 分枝酶 B . 脱枝酶 C . 变位酶 D . 糖原合成酶 E . 糖原磷酸化酶

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• 糖原累积病主要治疗方法为药物治疗。

  A . 正确 B . 错误

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• 白细胞内特异性酶缺陷有助于下列哪些类型糖原累积症的诊断（）

  A . 糖原累积症Ⅱ型 B . 糖原累积症Ⅲ型 C . 糖原累积症Ⅵ型 D . 糖原累积症Ⅸ型 E . 糖原累积症Ⅶ型

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• I型糖原累积症的主要临床特点为()

  A . A．肝肿大显著 B . B．空腹低血糖严重 C . C．反复低血糖性惊厥 D . D．智能发育迟滞 E . E．间歇性肌球蛋白尿

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• 32．糖原累积症是糖原因结构异常或不能正常代谢而在组织中累积。在某种糖原累积症，糖原分支少，外周糖链特别长，以致在多种组织中累积。该糖原累积症缺陷的酶可能是

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