糖原累积病的主要临床表现是什么？

糖原累积病的临床表现（）。

A . 轻症表现为生长发育迟缓、腹部膨胀 B . 身矮、骨质疏松 C . 常有鼻衄 D . 毛发枯黄、肌肉松弛 E . 智能低下

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糖原累积病的遗传形式是（）。

A . 常染色体显性遗传 B . 常染色体隐性遗传 C . X连锁显性遗传 D . X连锁隐性遗传 E . X连锁不完全显性遗传

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糖原累积病的临床疾病有______型，其共同的生化特征是__________储存异常，除IX型为________遗传外，其余均为___________遗传病。

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糖原累积病是何种病（）

A . A.糖原合成代谢障碍病 B . B.体内糖原贮积过多病 C . C.糖原分解代谢障碍病 D . D.体内糖原贮积量过少病 E . E.先天性糖代谢酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病

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患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）

A . A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B . 缺乏肝磷酸化酶 C . 缺乏分支酶 D . 缺乏α-1，4-葡萄糖苷酶 E . 缺乏肝磷酸化酶激酶

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Ⅰ型糖原累积症的主要临床特点为（）

A . A.肝肿大显著 B . B.空腹低血糖严重 C . C.反复低血糖性惊厥 D . D.智能发育迟滞 E . E.间歇性肌球蛋白尿

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患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）。

A . A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B . 缺乏肝磷酸化酶 C . 缺乏分支酶 D . 缺乏α-l，4-葡萄糖苷酶 E . 缺乏肝磷酸化酶激酶

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糖原累积症最常见的类型是（）

A . Ⅰ型 B . Ⅱ型 C . Ⅲ型 D . Ⅳ型 E . Ⅵ型

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下列糖原累积症类型除了哪一型外，主要累积肝脏为主（）

A . 糖原累积症Ⅰ型 B . 糖原累积症Ⅲ型 C . 糖原累积症Ⅳ型 D . 糖原累积症Ⅴ型 E . 糖原累积症Ⅵ型

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糖原累积症的主要受累组织是（）

A . 肝脏和心脏 B . 肝脏和肌肉 C . 心脏和肌肉 D . 肝脏和骨骼 E . 肝脏和脾脏

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糖原累积症Ⅰ型的常见表现包括（）

A . 低血糖 B . 远端肌无力 C . 高尿酸血症 D . 高脂血症 E . 肝腺瘤

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患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。其发病机制主要是（）

A . A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B . B.缺乏脱支酶 C . C.缺乏分支酶 D . D.缺乏酸性α-1，4-葡萄糖苷酶 E . E.缺乏糖原合成酶

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患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。其发病机制主要是（）。

A . A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B . 缺乏脱支酶 C . 缺乏分支酶 D . 缺乏酸性α-l，4-葡萄糖苷酶 E . 缺乏糖原合成酶

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简述Ⅰ型糖原累积病的诊断方法。