肝豆状核变性的特点有（）。

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• 肝豆状核变性的急性爆发性肝炎的临床特点中，下列哪点不支持()

  A . A．血铜值极高 B . B．谷丙转氨酶相对地低 C . C．血胆红素值极高 D . D．急性溶血 E . E．急性肾功能不全

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• 肝豆状核变性临床特点有（）

  A . 无症状时尿铜即可排出 B . 肝症状多见于起病年龄较小者 C . 神经症状多见于年龄较大儿童 D . K-F环在发病早期出现 E . 少数患儿有范可尼综合征症状

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• 男孩，10岁。患肝豆状核变性。其神经系统病变的最主要特点是（）

  A . 锥体外系症状、肢体震颤，精细动作困难 B . 肌张力异常，吞咽困难 C . 表情呆板，言语不清 D . 情感不稳，注意力不集中 E . 脑CT见基底节有低密度区

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• 男孩，10岁。患肝豆状核变性。其神经系统病变的最主要特点是()

  A . A．锥体外系症状、肢体震颤，精细动作困难 B . B．肌张力异常，吞咽困难 C . C．表情呆板，言语不清 D . D．情感不稳，注意力不集中 E . E．脑CT见基底节有低密度区

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• 肝豆状核变性的临床特点有（）

  A . A.遗传性铜代谢缺陷 B . B.过量的铜积聚于肝、脑、肾和角膜造成损害 C . C.血清铜蓝蛋白降低 D . D.进行性肌无力 E . E.血清非铜蓝蛋白降低

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• 肝豆状核变性脑的特点或表现是（）

  A . 为铁代谢障碍疾病 B . 病变区见铁颗粒状沉积 C . 脑病变主要在基底节 D . T1加权像对病变显示最敏感 E . 矢状位对病变显示最好

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• 肝豆状核变（Wilson病）病理改变包括（）

  A . Waller变性 B . 肝硬化 C . 豆状核变性 D . 角膜绿色素沉着形成K-F环 E . AlzeimerⅠ及Ⅱ型星形细胞

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• 肝豆状核变性的特点有（）

  A . A.属免疫性疾病 B . B.常染色体显性遗传 C . C.铜代谢障碍 D . D.特征性眼部表现为角膜色素环 E . E.多见于老人

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• 肝豆状核变性的急性爆发性肝炎的临床特点中，下列哪点不支持（）

  A . 血铜值极高 B . 谷丙转氨酶相对地低 C . 血胆红素值极高 D . 急性溶血 E . 急性肾功能不全

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• 肝豆状核变性脑病的特点或表现正确的有（）

  A . A、为铜代谢障碍疾病 B . B、病变区见铁颗粒状沉积 C . C、脑病变主要位于基底节 D . D、苍白球病灶T1呈等信号，T2为高信号 E . E、晚期长出现脑皮质萎缩

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• 肝豆状核变性的临床特点包括（）

  A . 多呈常染色体显性遗传方式 B . 虹膜Lisch结节 C . 以锥体外系征为突出表现 D . 肝（肾）功能异常 E . 血清铜蓝蛋白增高

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• 有关肝豆状核变性的临床特点，下列哪项是不正确的()

  A . A．无症状期，尿铜即有轻度增高 B . B．肝脏症状多见于6～8岁以后 C . C．神经系统症状多见于12岁以后 D . D．少数患者可表现Fanconi综合征症状 E . E．K-F环在发病早期即出现

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• 对肝豆状核变性诊断有较大意义的是（）.

  A . 铜蓝蛋白 B . 转铁蛋白 C . 结合珠蛋白 D . α -巨球蛋白 E . C-反应蛋白

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• 肝豆状核变性临床特点中下列哪项是不恰当的（）

  A . 无症状时尿铜即可增高 B . 肝症状多见于起病年龄较小者 C . 神经症状多见于年龄较大小儿 D . K－F环在发病早期出现 E . 少数患儿有范可尼综合征症状

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• 肝豆状核变性的神经系统症状有（）

  A . 肢体舞蹈样动作 B . 震颤，肌强直，运动迟缓 C . 智力减退 D . 行为、性格异常 E . 共济失调

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• 肝豆状核变性临床特点有()

  A . A．无症状时尿铜即可排出 B . B．肝症状多见于起病年龄较小者 C . C．神经症状多见于年龄较大儿童 D . D．K-F环在发病早期出现 E . E．少数患儿有范可尼综合征症状

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• 肝豆状核变性的神经系统症状有()

  A . A．肢体舞蹈样动作 B . B．震颤，肌强直，运动迟缓 C . C．智力减退 D . D．行为、性格异常 E . E．共济失调

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• 有关肝豆状核变性的临床特点，下列哪项是不正确的（）

  A . 无症状期，尿铜即有轻度增高 B . 肝脏症状多见于6～8岁以后 C . 神经系统症状多见于12岁以后 D . 少数患者可表现Fanconi综合征症状 E . K-F环在发病早期即出现

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• 肝豆状核变性的临床特点有()

  A . A．遗传性铜代谢缺陷 B . B．过量的铜积聚于肝、脑、肾和角膜造成损害 C . C．血清铜蓝蛋白降低 D . D．进行性肌无力 E . E．血清非铜蓝蛋白降低

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• 肝豆状核变(Wilson病)病理改变包括()

  A . A．Waller变性 B . B．肝硬化 C . C．豆状核变性 D . D．角膜绿色素沉着形成K-F环 E . E．AlzeimerⅠ及Ⅱ型星形细胞

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