肝豆状核变性的神经系统症状有()

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• 肝豆状核变性最早出现的临床症状一般为（）

  A . 肝功能损害 B . 神经系统症状 C . 溶血性贫血 D . 角膜色素环 E . 肾小管酸中毒

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• 诊断肝豆状核变性最有价值的是（）

  A . 肝脏B超 B . 血Na、K C . 心电图 D . 卡-氟氏色素环 E . 肾功能

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• 肝豆状核变性临床特点有（）

  A . 无症状时尿铜即可排出 B . 肝症状多见于起病年龄较小者 C . 神经症状多见于年龄较大儿童 D . K-F环在发病早期出现 E . 少数患儿有范可尼综合征症状

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• 诊断肝豆状核变性最有价值的是卡-氟氏色素环。()

  A . 正确 B . 错误

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• 线粒体脑肌病()神经纤维瘤病()肝豆状核变性()黑朦性痴呆()结节性硬化症()

  A . A．角膜K-F环 B . B．虹膜Lisch结节 C . C．眼底樱桃红斑 D . D．视网膜色素变性 E . E．视乳头虫孵样钙化结节

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• 男孩，10岁。患肝豆状核变性。其神经系统病变的最主要特点是（）

  A . 锥体外系症状、肢体震颤，精细动作困难 B . 肌张力异常，吞咽困难 C . 表情呆板，言语不清 D . 情感不稳，注意力不集中 E . 脑CT见基底节有低密度区

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• 男孩，10岁。患肝豆状核变性。其神经系统病变的最主要特点是()

  A . A．锥体外系症状、肢体震颤，精细动作困难 B . B．肌张力异常，吞咽困难 C . C．表情呆板，言语不清 D . D．情感不稳，注意力不集中 E . E．脑CT见基底节有低密度区

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• 肝豆状核变性的临床特点有（）

  A . A.遗传性铜代谢缺陷 B . B.过量的铜积聚于肝、脑、肾和角膜造成损害 C . C.血清铜蓝蛋白降低 D . D.进行性肌无力 E . E.血清非铜蓝蛋白降低

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• 诊断肝豆状核变性最有价值的是()

  A . A．肝脏B超 B . B．血Na、K C . C．心电图 D . D．卡-氟氏色素环 E . E．肾功能

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• 肝豆状核变性的非神经系统突出表现是什么?

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• K-F环是肝豆状核变性最重要的临床特征，常伴随神经系统症状出现，早期用眼底镜检查才能发现。()

  A . 正确 B . 错误

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• 对肝豆状核变性诊断有较大意义的是（）.

  A . 铜蓝蛋白 B . 转铁蛋白 C . 结合珠蛋白 D . α -巨球蛋白 E . C-反应蛋白

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• 肝豆状核变性的神经系统症状有（）

  A . 肢体舞蹈样动作 B . 震颤，肌强直，运动迟缓 C . 智力减退 D . 行为、性格异常 E . 共济失调

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• 肝豆状核变性临床特点有()

  A . A．无症状时尿铜即可排出 B . B．肝症状多见于起病年龄较小者 C . C．神经症状多见于年龄较大儿童 D . D．K-F环在发病早期出现 E . E．少数患儿有范可尼综合征症状

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• 对肝豆状核变性神经精神损害描述错误的是（）

  A . A.构语困难 B . B.抽搐 C . C.动作笨拙 D . D.行为异常 E . E.不自主运动

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• 肝豆状核变性的主要临床表现为神经系统症状、（）、（）、皮肤色素沉着和肾损害等。

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• 关于肝豆状核变性神经系统症状的叙述正确的是（）

  A . 临床上突出表现是锥体系病征 B . 20岁以前起病常以震颤、舞蹈样或投掷样动作为主 C . 年龄更大者常表现为肌张力障碍、帕金森综合征等症状 D . 皮质功能不会受损 E . 有的患者可有大脑皮质、小脑、锥体系、下丘脑等损害的症状

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• 肝豆状核变性最早出现的临床症状一般为()

  A . A．肾小管性酸中毒 B . B．角膜K-F环 C . C．肝脏损害 D . D．神经精神损害 E . E．溶血性贫血

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• 肝豆状核变性的临床特点有()

  A . A．遗传性铜代谢缺陷 B . B．过量的铜积聚于肝、脑、肾和角膜造成损害 C . C．血清铜蓝蛋白降低 D . D．进行性肌无力 E . E．血清非铜蓝蛋白降低

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• 对肝豆状核变性神经精神损害描述错误的是()

  A . A．构语困难 B . B．抽搐 C . C．动作笨拙 D . D．行为异常 E . E．不自主运动

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• 肝豆状核变性的神经系统主要表现为反复惊厥发作。

  A . 正确 B . 错误

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• 肝豆状核变性为常染色体隐性遗传性疾病，多生后不久出现症状。

  A . 正确 B . 错误

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