关于肝豆状核变性神经系统症状的叙述正确的是（）

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• 肝豆状核变性患者需要限制摄入的是（）。

  A . 嘌呤 B . 苯丙氨酸 C . 铜 D . 乳糖 E . 果糖

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• 肝豆状核变性最早出现的临床症状一般为（）

  A . 肝功能损害 B . 神经系统症状 C . 溶血性贫血 D . 角膜色素环 E . 肾小管酸中毒

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• 有关肝豆状核变性正确的是（）

  A . 常染色体显性遗传 B . 肝不能合成铜蓝蛋白 C . 胆汁中铜排出增多 D . 肠道吸收铜增多 E . 尿中排铜减少

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• 下列关于肝豆状核变性的描述，哪项是错误的()

  A . A．是一种遗传性铜代谢障碍性疾病 B . B．神经系统主要为豆状核变性 C . C．由于铜在肝内蓄积而引起肝脏CT值明显增高 D . D．眼角膜有Kayser-Fleioker环出现 E . E．肝脏主要为坏死后肝硬化

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• 男孩，10岁。患肝豆状核变性。其神经系统病变的最主要特点是（）

  A . 锥体外系症状、肢体震颤，精细动作困难 B . 肌张力异常，吞咽困难 C . 表情呆板，言语不清 D . 情感不稳，注意力不集中 E . 脑CT见基底节有低密度区

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• 男孩，10岁。患肝豆状核变性。其神经系统病变的最主要特点是()

  A . A．锥体外系症状、肢体震颤，精细动作困难 B . B．肌张力异常，吞咽困难 C . C．表情呆板，言语不清 D . D．情感不稳，注意力不集中 E . E．脑CT见基底节有低密度区

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• 关于肝豆状核变性，哪项不正确

  A . A．系常染色体隐性遗传 B . B．铜蓝蛋白增多，在组织中堆积 C . C．眼部异常 D . D．神经系统表现以锥体外系为主 E . E．可发生溶血性贫血

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• 肝豆状核变性的非神经系统突出表现是什么?

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• K-F环是肝豆状核变性最重要的临床特征，常伴随神经系统症状出现，早期用眼底镜检查才能发现。()

  A . 正确 B . 错误

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• 肝豆状核变性脑病的特点或表现正确的有（）

  A . A、为铜代谢障碍疾病 B . B、病变区见铁颗粒状沉积 C . C、脑病变主要位于基底节 D . D、苍白球病灶T1呈等信号，T2为高信号 E . E、晚期长出现脑皮质萎缩

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• 肝豆状核变性的神经系统症状有（）

  A . 肢体舞蹈样动作 B . 震颤，肌强直，运动迟缓 C . 智力减退 D . 行为、性格异常 E . 共济失调

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• 对肝豆状核变性神经精神损害描述错误的是（）

  A . A.构语困难 B . B.抽搐 C . C.动作笨拙 D . D.行为异常 E . E.不自主运动

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• 肝豆状核变性的主要临床表现为神经系统症状、（）、（）、皮肤色素沉着和肾损害等。

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• 肝豆状核变性的神经系统症状有()

  A . A．肢体舞蹈样动作 B . B．震颤，肌强直，运动迟缓 C . C．智力减退 D . D．行为、性格异常 E . E．共济失调

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• 肝豆状核变性最早出现的临床症状一般为()

  A . A．肾小管性酸中毒 B . B．角膜K-F环 C . C．肝脏损害 D . D．神经精神损害 E . E．溶血性贫血

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• 关于肝豆状核变性的诊断依据是（）

  A . A.角膜K-F环 B . B.特征性CT改变 C . C.肝铜>300μg／g（肝干重） D . D.典型症状、角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低 E . E.24h尿排铜>300μg／24h

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• 对肝豆状核变性神经精神损害描述错误的是()

  A . A．构语困难 B . B．抽搐 C . C．动作笨拙 D . D．行为异常 E . E．不自主运动

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• 下列关于肝豆状核变性的描述，哪项是错误的（）

  A . 是一种遗传性铜代谢障碍性疾病 B . 神经系统主要为豆状核变性 C . 由于铜在肝内蓄积而引起肝脏CT值明显增高 D . 眼角膜有Kayser-neioker环出现 E . 肝脏主要为坏死后肝硬化

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• 关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有（）

  A . 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病 B . 为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史 C . 基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶 D . 90%以上的患者血清铜蓝蛋白（CP）明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷 E . 由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病

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• 肝豆状核变性的神经系统主要表现为反复惊厥发作。

  A . 正确 B . 错误

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• 肝豆状核变性为常染色体隐性遗传性疾病，多生后不久出现症状。

  A . 正确 B . 错误

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• 关于肝豆状核变性的饮食护理不正确的是（）

  A．进低铜、高蛋白、高热量、高维生素、低脂、易消化饮食 B．可吃的食物有精白米面、牛奶、猪瘦肉等 C．适当多吃的食物有加锌奶粉 D．少吃的食物有牛肉、鸡蛋、菠菜等 E．可吃的食物有萝卜、小白菜、菠菜、香菜等

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