对先天性。肾上腺皮质增生症的21－羟化酶缺陷最具有诊断意义的检查是（）

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• 在先天性肾上腺皮质增生症中，主要的酶缺陷有（）

  A . A.21-羟化酶 B . B.11β-羟化酶 C . C.18-羟化酶 D . D.17-α羟化酶 E . E.3β-羟类固醇脱氢酶

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• 关于先天性肾上腺皮质增生症的临床表现，下列错误的是（）

  A . 可发生假性两性畸形 B . 可发生假性性早熟 C . 可发生真性性早熟 D . 水、电解质代谢紊乱 E . 可发生体格发育异常

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• 先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列哪项不正确()

  A . A.皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内 B . B.11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高 C . C.21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高 D . D.失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显增高 E . E.17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高

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• 先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列哪项不正确（）

  A . 皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内 B . 21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高 C . 失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显增高 D . 11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高 E . 17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高

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• 对先天性肾上腺皮质增生症的21羟化酶缺陷最具有确诊意义的检查是（）

  A . ACTH（促肾上腺素） B . UFC（尿游离皮质醇） C . 尿17酮类固醇 D . 17α-羟孕酮 E . PRA（肾素）

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• 先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷是（）

  A . 常染色体显性遗传 B . 性连锁隐性遗传 C . 常染色体隐性遗传 D . 性连锁显性遗传 E . 染色体病

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• 临床最常见的先天性肾上腺皮质增生症缺陷的酶（）

  A . A.21-羟化酶 B . B.113-羟化酶 C . C.3β-羟类固醇脱氢酶 D . D.17-羟化酶 E . E.18-羟化酶

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• 以下哪项是先天性肾上腺皮质增生症的最常见类型（）

  A . 17α-羟化酶缺乏症 B . 3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症 C . 21-羟化酶缺乏症 D . 11β-羟化酶缺乏症 E . 醛固酮合成酶

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• 有关先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列不正确的是（）

  A . 皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内 B . 11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高 C . 21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高 D . 17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高 E . 失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显增高

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• 21-羟化酶缺陷症的典型特征是()

  A . A．有明显的男性化或女性假两性畸形，高钾血症、低钠血症，高睾酮血症，高血浆ACTH、低肾素活性，高17-α羟孕酮 B . B．有明显的男性化或女性假两性畸形，高钾血症、低钠血症，高睾酮血症，高血浆ACTH、低血浆皮质醇，高17-α羟孕酮 C . C．有明显的男性化或女性假两性畸形，低钾血症、高钠血症，高睾酮血症，高血浆ACTH、高肾素活性，高17-α羟孕酮 D . D．有明显的男性化或女性假两性畸形，高钾血症、低钠血症，低睾酮血症，高血浆ACTH、高肾素活性，高醛固酮血症 E . E．有明显的男性化或女性假两性畸形，高钾血症、低钠血症，低睾酮血症，高血浆ACTH、高肾素活性，低醛固酮血症

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• 21羟化酶缺陷患儿的糖皮质激素替代治疗首选（）

  A . 氢化可的松 B . 泼尼松 C . 地塞米松 D . 氟氢可的松 E . 甲泼尼龙

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• 先天性肾上腺皮质增生症的最常见类型为（）

  A . 1β-羟化酶缺乏症 B . 3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症 C . 17α-羟化酶缺乏症 D . 21-羟化酶缺乏症 E . 醛固酮合成酶

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• 在先天性肾上腺皮质增生症中，主要的酶缺陷有()

  A . A．21-羟化酶 B . B．11β-羟化酶 C . C．18-羟化酶 D . D．17-α羟化酶 E . E．3β-羟类固醇脱氢酶

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• 对CAH的21羟化酶缺陷最具有确诊意义的检查是（）

  A . 血ACTH（促肾上腺素） B . UFC（尿游离皮质醇） C . 尿17酮类固醇 D . 血17-羟孕酮 E . 血PRA（肾素活性）

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• 有关先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列哪项不正确（）

  A . 皮质醇和ACTH浓度在正常范围内 B . 11-β羟化酶缺乏症患儿，尿液17羟类固醇水平增高 C . 21羟化酶缺乏症患儿，尿液17羟类固醇水平增高 D . 17-α羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高 E . 失盐型21羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质醇明显增高

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• 先天性肾上腺皮质增生症的新生儿筛查是检查（）

  A . A.血17-羟孕酮 B . B.血促甲状腺素 C . C.尿三氯化铁 D . D.血T3、T4 E . E.血苯丙氨酸

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• 以下哪项是先天性肾上腺皮质增生症的临床表现（）

  A．生长加速，骨龄提前 B．多毛、痤疮 C．两性畸形 D．阴毛早现，阴茎粗大 E．以上都是

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• 对先天性肾上腺皮质增生症的21羟化酶缺陷最具有诊断意义的指标是（)。

  A．ACTH(促肾上腺素) B．UFC(尿游离皮质醇) C．PRA(肾素) D．17a-羟孕酮

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