在先天性肾上腺皮质增生症中，主要的酶缺陷有（）

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• 关于先天性肾上腺皮质增生症中，失盐型患儿出现()

  A . A．男性化表现 B . B．呕吐，腹泻，脱水 C . C．高血钾，高血钠 D . D．代谢性酸中毒 E . E．皮肤色素沉着

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• 先天性肾上腺皮质增生症中最常见的一种是()

  A . A．21-羟化酶缺乏症 B . B．11β-羟化酶缺乏症 C . C．17-羟化酶缺乏症 D . D．18-羟化酶缺乏症 E . E．3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症

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• 对先天性肾上腺皮质增生症的21羟化酶缺陷最具有确诊意义的检查是（）

  A . ACTH（促肾上腺素） B . UFC（尿游离皮质醇） C . 尿17酮类固醇 D . 17α-羟孕酮 E . PRA（肾素）

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• 先天性肾上腺皮质增生症中的失盐型易诊断为下列哪一种疾病（）

  A . 肠梗阻 B . 肾上腺肿瘤 C . 先天性肥厚性幽门狭窄 D . 先天性甲状腺功能减低症 E . 新生儿巴特综合征

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• 先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷是（）

  A . 常染色体显性遗传 B . 性连锁隐性遗传 C . 常染色体隐性遗传 D . 性连锁显性遗传 E . 染色体病

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• 临床最常见的先天性肾上腺皮质增生症缺陷的酶（）

  A . A.21-羟化酶 B . B.113-羟化酶 C . C.3β-羟类固醇脱氢酶 D . D.17-羟化酶 E . E.18-羟化酶

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• 男性假两性畸形主要为先天性肾上腺皮质增生。()

  A . 正确 B . 错误

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• 先天性肾上腺皮质增生症按缺陷酶的种类，可分五类，以下哪几种组合是正确的()

  A . A．21-羟化酶缺陷症，11-β羟化酶缺陷症，3β-羟类固醇脱氢酶缺陷症，17α-羟化酶缺陷症，胆固醇碳链酶缺陷症 B . B．21-羟化酶缺陷症失盐型，男性化型，不典型亚型，17α-羟化酶缺陷症，11-β羟化酶缺陷症 C . C．21-羟化酶缺陷症失盐型，男性化型，17α-羟化酶缺陷症，11-β羟化酶缺陷症，胆固醇碳链酶缺陷症 D . D．21-羟化酶缺陷症失盐型，单纯男性化型，非典型失盐型，皮质醇缺乏型，11-β羟化酶缺陷症 E . E．21-羟化酶缺陷症，11-β羟化酶缺陷症，3β-羟类固醇脱氢酶缺陷症，17β-羟化酶缺陷症，胆固醇碳链酶缺陷症

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• 糖皮质激素治疗先天性肾上腺皮质增生症中正确的是（）

  A . 可抑制过多的ACTH释放 B . 氢化可的松口服量为10～20mg/m C . 症状控制后停药 D . 氢化可的松口服量中1/3睡前服，2/3早晨服 E . 可改善男性化性早熟等症状

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• 先天性肾上腺皮质增生症最主要的治疗措施是（）

  A . 及时纠正水、电解质紊乱 B . 长期激素替代治疗 C . 手术治疗性畸形 D . 抑制男性化 E . 给予肾上腺素

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• 糖皮质激素治疗先天性肾上腺皮质增生症中正确的是()

  A . A．可抑制过多的ACTH释放 B . B．氢化可的松口服量为10～20mg/m C . C．症状控制后停药 D . D．氢化可的松口服量中1/3睡前服，2/3早晨服 E . E．可改善男性化性早熟等症状

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• 在先天性肾上腺皮质增生症中，主要的酶缺陷有()

  A . A．21-羟化酶 B . B．11β-羟化酶 C . C．18-羟化酶 D . D．17-α羟化酶 E . E．3β-羟类固醇脱氢酶

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• 先天性肾上腺皮质增生症中的失盐型易诊断为下列哪一种疾病()

  A . A．肠梗阻 B . B．肾上腺肿瘤 C . C．先天性肥厚性幽门狭窄 D . D．先天性甲状腺功能减低症 E . E．新生儿巴特综合征

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• 关于先天性肾上腺皮质增生症中，失盐型患儿出现（）

  A . 男性化表现 B . 呕吐，腹泻，脱水 C . 高血钾，高血钠 D . 代谢性酸中毒 E . 皮肤色素沉着

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• 先天性肾上腺皮质增生症常见的有哪些类型?

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• 在先天性肾上腺皮质增生症中，主要的酶缺陷有（）

  A . 21-羟化酶 B . 11β-羟化酶 C . 18-羟化酶 D . 17-α羟化酶 E . 3β-羟类固醇脱氢酶

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• 对先天性。肾上腺皮质增生症的21－羟化酶缺陷最具有诊断意义的检查是（）

  A . ACTH（促肾上腺素） B . UFC（尿游离皮质醇） C . 尿17α－酮类固醇 D . 血17α－羟孕酮 E . PRA（肾素）

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• 女性假两性畸形主要为先天性肾上腺皮质增生。

  A . 正确 B . 错误

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• 先天性肾上腺皮质增生症治疗的常用药物有

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• 对先天性肾上腺皮质增生症的21羟化酶缺陷最具有诊断意义的指标是（)。

  A．ACTH(促肾上腺素) B．UFC(尿游离皮质醇) C．PRA(肾素) D．17a-羟孕酮

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