先天性肾上腺皮质增生症中的失盐型易诊断为下列哪一种疾病（）

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• 关于先天性肾上腺皮质增生症中，失盐型患儿出现()

  A . A．男性化表现 B . B．呕吐，腹泻，脱水 C . C．高血钾，高血钠 D . D．代谢性酸中毒 E . E．皮肤色素沉着

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• 在先天性肾上腺皮质增生症中，主要的酶缺陷有（）

  A . A.21-羟化酶 B . B.11β-羟化酶 C . C.18-羟化酶 D . D.17-α羟化酶 E . E.3β-羟类固醇脱氢酶

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• 关于先天性肾上腺皮质增生症的临床表现，下列错误的是（）

  A . 可发生假性两性畸形 B . 可发生假性性早熟 C . 可发生真性性早熟 D . 水、电解质代谢紊乱 E . 可发生体格发育异常

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• 先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列哪项不正确()

  A . A.皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内 B . B.11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高 C . C.21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高 D . D.失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显增高 E . E.17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高

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• 先天性肾上腺皮质增生症中最常见的一种是()

  A . A．21-羟化酶缺乏症 B . B．11β-羟化酶缺乏症 C . C．17-羟化酶缺乏症 D . D．18-羟化酶缺乏症 E . E．3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症

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• 先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列哪项不正确（）

  A . 皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内 B . 21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高 C . 失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显增高 D . 11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高 E . 17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高

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• 关于先天性肾上腺皮质增生症失盐型，说法正确的是（）

  A . 醛固酮合成减少 B . 低血钠 C . 代谢性酸中毒 D . 血17-羟孕酮升高 E . 高血钾

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• 关于失盐型先天性肾上腺皮质增生的治疗原则，叙述错误的是（）

  A . 在肾上腺皮质激素治疗过程中，失盐型应监测血钾、钠、氯等，调节激素用量 B . 应激情况下应加大剂量 C . 药物剂量因人而异 D . 失盐型首选盐皮质激素治疗 E . 一经诊断应立即给予治疗，并坚持终生治疗

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• 糖皮质激素治疗先天性肾上腺皮质增生症中正确的是（）

  A . 可抑制过多的ACTH释放 B . 氢化可的松口服量为10～20mg/m C . 症状控制后停药 D . 氢化可的松口服量中1/3睡前服，2/3早晨服 E . 可改善男性化性早熟等症状

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• 先天性肾上腺皮质增生症的最常见类型为（）

  A . 1β-羟化酶缺乏症 B . 3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症 C . 17α-羟化酶缺乏症 D . 21-羟化酶缺乏症 E . 醛固酮合成酶

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• 糖皮质激素治疗先天性肾上腺皮质增生症中正确的是()

  A . A．可抑制过多的ACTH释放 B . B．氢化可的松口服量为10～20mg/m C . C．症状控制后停药 D . D．氢化可的松口服量中1/3睡前服，2/3早晨服 E . E．可改善男性化性早熟等症状

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• 关于先天性肾上腺皮质增生症失盐型，说法正确的是

  A . A．醛固酮合成减少 B . B．低血钠 C . C．代谢性酸中毒 D . D．血17-羟孕酮升高 E . E．高血钾

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• 在先天性肾上腺皮质增生症中，主要的酶缺陷有()

  A . A．21-羟化酶 B . B．11β-羟化酶 C . C．18-羟化酶 D . D．17-α羟化酶 E . E．3β-羟类固醇脱氢酶

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• 先天性肾上腺皮质增生症中的失盐型易诊断为下列哪一种疾病()

  A . A．肠梗阻 B . B．肾上腺肿瘤 C . C．先天性肥厚性幽门狭窄 D . D．先天性甲状腺功能减低症 E . E．新生儿巴特综合征

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• 关于先天性肾上腺皮质增生症中，失盐型患儿出现（）

  A . 男性化表现 B . 呕吐，腹泻，脱水 C . 高血钾，高血钠 D . 代谢性酸中毒 E . 皮肤色素沉着

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• 对先天性。肾上腺皮质增生症的21－羟化酶缺陷最具有诊断意义的检查是（）

  A . ACTH（促肾上腺素） B . UFC（尿游离皮质醇） C . 尿17α－酮类固醇 D . 血17α－羟孕酮 E . PRA（肾素）

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• 关于失盐型先天性肾上腺皮质增生的治疗原则哪项是错误的（）

  A . 一经诊断应立即给予治疗，并坚持终生治疗 B . 失盐型首选盐皮质激素治疗 C . 药物剂量因人而异 D . 应激情况下应加大剂量 E . 在皮质激素治疗过程中，失盐型应监测血钾、钠、氯等，调节激素用量

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• PCOS与先天性肾上腺皮质增生之间的鉴别诊断，依赖于

  A．A ACTH兴奋实验 B．B 颅脑MRI C．C 泌尿系统B超 D．D 过夜小剂量地塞米松抑制试验

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• （）是最先发现、研究最多和最常见的一种先天性肾上腺皮质增生，它的缺乏将导致糖皮质和（或）盐皮质类固醇减少，ACTH（促肾上腺皮质激素） 和雄激素分泌增多，患者出现男性化和失盐症状，严重时威胁生命。

  A．21-羟化酶缺失症 B．17-羟孕酮缺失症 C．皮质醇缺失症 D．醛固酮缺失症

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• 对先天性肾上腺皮质增生症的21羟化酶缺陷最具有诊断意义的指标是（)。

  A．ACTH(促肾上腺素) B．UFC(尿游离皮质醇) C．PRA(肾素) D．17a-羟孕酮

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