为避免苯丙酮尿症患儿智力低下，开始给予低苯丙氨酸饮食最好是在出生后（）

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• 患儿男，1岁。生后4月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作。实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为（）

  A . 5～10mg/kg B . 10～20mg/kg C . 20～30mg/kg D . 30～50mg/kg E . 50～70mg/kg

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• 患儿5个月，体重5kg，近1个月来出现抽搐，共发作3～4次。查体：智力低下，表情呆滞，头发黄褐色，确诊为苯丙酮尿症。该患儿苯丙氨酸的需要量为（）

  A . A.100mg/d B . 150mg/d C . 200mg/d D . 250mg/d E . 300mg/d

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• 患儿2岁，生后半年发现智力落后，尿有霉臭味，8个月开始出现癫痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氨酸饮食，每日允许摄入量应为（）

  A . 5～10mg／kg B . 10～30mg／kg C . 30～5Omg／kg D . 50～70mg／kg E . 70～90mg／kg

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• 苯丙酮尿症低苯丙氨酸饮食控制至少应持续到何时（）

  A . A.幼儿期以后 B . B.学龄期以后 C . C.青春期以后 D . D.成人以后 E . E.终身控制

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• 苯丙酮尿症患儿均需无苯丙氨酸饮食治疗。

  A . 正确 B . 错误

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• 患儿，1岁半，生后半年发现智力落后，尿有霉臭味，9个月开始出现癫痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氨酸饮食，每日允许摄入量是（）

  A . A.5～10mg/kg B . B.10～30mg/kg C . C.30～50mg/kg D . D.50～70mg/kg E . E.70～90mg/kg

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• 治疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食至少应维持到何时（）

  A . A.学龄前期以后 B . B.学龄期后 C . C.青春期后 D . D.成人 E . E.终身控制

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• 苯丙酮尿症患儿的饮食应为（），从（）开始。

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• 男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥()

  A . A．给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智能低下发生 B . B．严格的饮食控制，主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者 C . C．最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需 D . D．6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择苯丙氨酸低的食品 E . E．适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人

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• 患儿5个月，体重5kg，近1个月来出现抽搐，共发作3～4次。查体：智力低下，表情呆滞，头发黄褐色，确诊为苯丙酮尿症。该患儿饮食治疗的停止时间为（）

  A . A.1岁左右 B . 2～4岁 C . 5～7岁 D . 8～10岁 E . 终身治疗

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• 为避免苯丙酮尿症患儿智力低下，开始给予低苯丙氨酸饮食的时间最好是在出生后（）。

  A . 3个月内 B . 6个月内 C . 9个月内 D . 12个月内

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• 患儿1岁，生后4月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作，实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为()

  A . A．5～10mg/kg B . B．10～20mg/kg C . C．20～30mg/kg D . D．30～50mg/kg E . E．50～70mg/kg

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• 患儿1岁，生后4月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作，实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为（）

  A . A.5～10mg/kg B . B.10～20mg/kg C . C.20～30mg/kg D . D.30～50mg/kg E . E.50～70mg/kg

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• 患儿女，3个月，近期出现呕吐、腹泻、湿疹，伴有表情呆滞，血清苯丙氨酸60mg/L，诊断为苯丙酮尿症。目前有效治疗方法是低苯丙氨酸饮食。对于该患儿最大苯丙氨酸推荐摄取量为（）

  A . 70mg·kg ·d B . 50mg·kg ·d C . 30mg·kg ·d D . 20mg·kg ·d E . 10mg·kg ·d

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• 苯丙酮尿症的低苯丙氨酸饮食应该（）。

  A . 越早越好 B . 可过早停用 C . 多用乳、蛋类食品 D . 少用乳、蛋类食品 E . 饮食控制至少持续到青春期以后

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• 男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥（）

  A . A.给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智能低下发生 B . 严格的饮食控制，主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者 C . 最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需 D . 6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择苯丙氨酸低的食品 E . 适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人

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• 苯丙酮尿症低苯丙氨酸饮食控制至少应持续到（）

  A . 幼儿期以后 B . 学龄期以后 C . 青春期以后 D . 成人以后 E . 终身使用

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• 治疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食至少应维持到何时()

  A . A．学龄前期以后 B . B．学龄期后 C . C．青春期后 D . D．成人 E . E．终身控制

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• 治疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食的执行应()

  A . A．每日应按30～50mg/kg苯丙氨酸摄入 B . B．每日应按10～20mg/kg苯丙氨酸摄入 C . C．摄入的食物中应不含苯丙氨酸 D . D．每日应按50～80mg/kg苯丙氨酸摄入 E . E．每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg

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• 未经饮食治疗的苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的年龄为（）

  A . A.1～2天 B . B.1～2周 C . C.1～2个月 D . D.3～6个月 E . E.4～9个月

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• 患儿5个月，体重5kg，近1个月来出现抽搐，共发作3～4次。查体：智力低下，表情呆滞，头发黄褐色，确诊为苯丙酮尿症。适合该患儿的食物是（）

  A . A.牛乳 B . 豆腐 C . 鸡蛋 D . 土豆 E . 小米粥

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• 患儿男，2岁。生后1个月确诊为苯丙酮尿症，曾做四氢生物蝶呤负荷试验，口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗，患儿智力发育正常，本患儿可能有下列哪种酶的缺陷？（）

  A．苯丙氨酸羟化酶 B．二氢生物蝶呤还原酶 C．丙酮酸四氢蝶呤合成酶 D．酪氨酸羟化酶 E．以上都不是

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• 一旦明确诊断是PKU，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法，用高苯丙氨酸饮食法治疗苯丙酮尿症患儿。

  A:正确; B:错误

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• 精神发育迟滞的病因治疗：对于某些病因已明确者可采用。如苯丙酮尿症，最好在出生后3周内开始给予低苯丙氨酸饮食;半乳糖血症，应及早停止服食乳类食物;克汀病应早期给予甲状腺素治疗。()

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