肝豆状核变性的主要临床表现：（）

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• 肝豆状核变性最早出现的临床症状一般为（）

  A . 肝功能损害 B . 神经系统症状 C . 溶血性贫血 D . 角膜色素环 E . 肾小管酸中毒

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• 肝豆状核变性临床特点有（）

  A . 无症状时尿铜即可排出 B . 肝症状多见于起病年龄较小者 C . 神经症状多见于年龄较大儿童 D . K-F环在发病早期出现 E . 少数患儿有范可尼综合征症状

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• 肝豆状核变性的临床特征为（）

  A . A.肝肿大、惊厥、肝细胞损害 B . B.脑退行性病变和角膜K-F环 C . C.CT特征性改变肝肿大 D . D.贫血和锥体外系症状 E . E.肝硬化及锥体外系症状

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• 不符合肝豆状核变性主要临床表现的是（）

  A . 锥体外系症状、肝硬化、精神症状 B . 肝硬化、角膜K-F环、肾功能损害 C . 皮肤色素沉着、锥体外系症状、肝硬化 D . 心脏功能损害、锥体外系症状、肝硬化 E . 角膜K-F环、锥体外系症状、肝硬化

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• 肝豆状核变性的临床表现不包括（）

  A . 肢体震颤 B . 肌张力增高 C . 智能减退 D . 畏光、视力下降 E . 角膜缘Kayser-Fleischer环

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• 肝豆状核变性的临床特点有（）

  A . A.遗传性铜代谢缺陷 B . B.过量的铜积聚于肝、脑、肾和角膜造成损害 C . C.血清铜蓝蛋白降低 D . D.进行性肌无力 E . E.血清非铜蓝蛋白降低

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• 肝豆状核变性脑的特点或表现是（）

  A . 为铁代谢障碍疾病 B . 病变区见铁颗粒状沉积 C . 脑病变主要在基底节 D . T1加权像对病变显示最敏感 E . 矢状位对病变显示最好

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• 肝豆状核变性的发病机制和主要临床表现是什么？

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• 肝豆状核变性的临床特征为()

  A . A．肝肿大、惊厥、肝细胞损害 B . B．脑退行性病变和角膜K-F环 C . C．CT特征性改变肝肿大 D . D．贫血和锥体外系症状 E . E．肝硬化及锥体外系症状

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• 肝豆状核变性的影像学表现不包括（）

  A . 双侧丘脑病变 B . 双侧豆状核病变 C . 双侧尾状核头部病变 D . 胼胝体病变 E . 双侧海马结构病变

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• 肝豆状核变性脑病的特点或表现正确的有（）

  A . A、为铜代谢障碍疾病 B . B、病变区见铁颗粒状沉积 C . C、脑病变主要位于基底节 D . D、苍白球病灶T1呈等信号，T2为高信号 E . E、晚期长出现脑皮质萎缩

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• 肝豆状核变性的主要临床表现不包括()

  A . A．锥体外系症状 B . B．肝硬化 C . C．精神症状 D . D．心脏功能损害 E . E．皮肤损害

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• 肝豆状核变性的临床特点包括（）

  A . 多呈常染色体显性遗传方式 B . 虹膜Lisch结节 C . 以锥体外系征为突出表现 D . 肝（肾）功能异常 E . 血清铜蓝蛋白增高

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• 肝豆状核变性的发病机制和主要临床表现是什么?

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• 肝豆状核变性临床特点有()

  A . A．无症状时尿铜即可排出 B . B．肝症状多见于起病年龄较小者 C . C．神经症状多见于年龄较大儿童 D . D．K-F环在发病早期出现 E . E．少数患儿有范可尼综合征症状

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• 不符合肝豆状核变性的主要临床表现（）。

  A . 锥体外系症状、肝硬化、精神症状 B . 肝硬化、角膜K-F环、肾功能损害 C . 皮肤色素沉着、锥体外系症状、肝硬化 D . 心脏功能损害、锥体外系症状、肝硬化 E . 角膜K-F环、锥体外系症状、肝硬化

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• 肝豆状核变性的主要临床表现为神经系统症状、（）、（）、皮肤色素沉着和肾损害等。

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• 临床确诊肝豆状核变性（WD）的要点包括（）

  A . 神经精神症状 B . 肝病史或肝病症状 C . 家族史阳性 D . 角膜K-F环阳性 E . 血清铜蓝蛋白显著降低和（或）肝铜增高，24h尿铜增高

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• 肝豆状核变性的临床特点有()

  A . A．遗传性铜代谢缺陷 B . B．过量的铜积聚于肝、脑、肾和角膜造成损害 C . C．血清铜蓝蛋白降低 D . D．进行性肌无力 E . E．血清非铜蓝蛋白降低

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• 肝豆状核变性的临床表现为（）

  A . 角膜色素环 B . 肝硬化 C . 进行性加重的锥体外系症状 D . 精神症状 E . 心脏瓣膜病

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• 肝豆状核变性的神经系统主要表现为反复惊厥发作。

  A . 正确 B . 错误

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• 简述肝豆状核变性的临床特征?

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