肝豆状核变性的影像学表现不包括（）

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• 不符合肝豆状核变性主要临床表现的是（）

  A . 锥体外系症状、肝硬化、精神症状 B . 肝硬化、角膜K-F环、肾功能损害 C . 皮肤色素沉着、锥体外系症状、肝硬化 D . 心脏功能损害、锥体外系症状、肝硬化 E . 角膜K-F环、锥体外系症状、肝硬化

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• 肝豆状核变性的主要临床表现：（）

  A . 锥体外系症状 B . 肝硬化 C . 精神症状 D . 心脏功能损害 E . 角膜K-F环

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• 肝豆状核变性的临床表现不包括（）

  A . 肢体震颤 B . 肌张力增高 C . 智能减退 D . 畏光、视力下降 E . 角膜缘Kayser-Fleischer环

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• 肝豆状核变性脑的特点或表现是（）

  A . 为铁代谢障碍疾病 B . 病变区见铁颗粒状沉积 C . 脑病变主要在基底节 D . T1加权像对病变显示最敏感 E . 矢状位对病变显示最好

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• 肝豆状核变性的发病机制和主要临床表现是什么？

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• 关于肝豆状核变性，哪项不正确

  A . A．系常染色体隐性遗传 B . B．铜蓝蛋白增多，在组织中堆积 C . C．眼部异常 D . D．神经系统表现以锥体外系为主 E . E．可发生溶血性贫血

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• 肝豆状核变性的非神经系统突出表现是什么?

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• 肝豆状核变性的治疗包括（）

  A . 低铜饮食 B . 青霉素 C . 青霉胺 D . 激素 E . 锌制剂

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• 肝豆状核变性脑病的特点或表现正确的有（）

  A . A、为铜代谢障碍疾病 B . B、病变区见铁颗粒状沉积 C . C、脑病变主要位于基底节 D . D、苍白球病灶T1呈等信号，T2为高信号 E . E、晚期长出现脑皮质萎缩

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• 肝豆状核变性的主要临床表现不包括()

  A . A．锥体外系症状 B . B．肝硬化 C . C．精神症状 D . D．心脏功能损害 E . E．皮肤损害

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• 肝豆状核变性的临床特点包括（）

  A . 多呈常染色体显性遗传方式 B . 虹膜Lisch结节 C . 以锥体外系征为突出表现 D . 肝（肾）功能异常 E . 血清铜蓝蛋白增高

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• 肝豆状核变性的发病机制和主要临床表现是什么?

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• 肝豆状核变性临床特点中下列哪项是不恰当的（）

  A . 无症状时尿铜即可增高 B . 肝症状多见于起病年龄较小者 C . 神经症状多见于年龄较大小儿 D . K－F环在发病早期出现 E . 少数患儿有范可尼综合征症状

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• 肝豆状核变性的治疗包括()

  A . A．低铜饮食 B . B．青霉素 C . C．青霉胺 D . D．激素 E . E．锌制剂

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• 肝豆状核变性的诊断依据不包括（）

  A . 肝病史或肝病征/锥体外系病征 B . 血清CP降低和/或肝铜增高 C . 角膜K-F环 D . 阳性家族史 E . 好食坚果、贝壳类高铜饮食

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• 不符合肝豆状核变性的主要临床表现（）。

  A . 锥体外系症状、肝硬化、精神症状 B . 肝硬化、角膜K-F环、肾功能损害 C . 皮肤色素沉着、锥体外系症状、肝硬化 D . 心脏功能损害、锥体外系症状、肝硬化 E . 角膜K-F环、锥体外系症状、肝硬化

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• 肝豆状核变性的主要临床表现为神经系统症状、（）、（）、皮肤色素沉着和肾损害等。

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• 临床确诊肝豆状核变性（WD）的要点包括（）

  A . 神经精神症状 B . 肝病史或肝病症状 C . 家族史阳性 D . 角膜K-F环阳性 E . 血清铜蓝蛋白显著降低和（或）肝铜增高，24h尿铜增高

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• 肝豆状核变性的临床表现为（）

  A . 角膜色素环 B . 肝硬化 C . 进行性加重的锥体外系症状 D . 精神症状 E . 心脏瓣膜病

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• 关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有（）

  A . 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病 B . 为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史 C . 基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶 D . 90%以上的患者血清铜蓝蛋白（CP）明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷 E . 由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病

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• 肝豆状核变性的神经系统主要表现为反复惊厥发作。

  A . 正确 B . 错误

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• 下列哪项为肝豆状核变性的特有表现（）

  A．肝硬化 B．肢体震颤 C．自发性骨折 D．角膜K-F环 E．Fanconi综合征

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• 关于肝豆状核变性的饮食护理不正确的是（）

  A．进低铜、高蛋白、高热量、高维生素、低脂、易消化饮食 B．可吃的食物有精白米面、牛奶、猪瘦肉等 C．适当多吃的食物有加锌奶粉 D．少吃的食物有牛肉、鸡蛋、菠菜等 E．可吃的食物有萝卜、小白菜、菠菜、香菜等

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