轻型血友病A是因子Ⅷ活性水平（）

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• 男性，30岁，血管性血友病，凝血因子Ⅷ活性为3％，血管性血友病因子抗原含量为32.5％，瑞斯脱霉素辅因子活性为0％。血浆和血小板中无多聚体，染色体检查：血管性血友病因子基因部分缺失，故该患者分型为（）

  A . 血管性血友病Ⅰ型 B . 血管性血友病ⅡA亚型 C . 血管性血友病ⅡB亚型 D . 血管性血友病ⅡM亚型 E . 血管性血友病Ⅲ型

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• 给血友病患者输注凝血因子Ⅷ应保持（）

  A . 8小时1次 B . 10小时1次 C . 12小时1次 D . 18小时1次 E . 24小时1次

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• 患者，男，30岁，血管性血友病，凝血因子Ⅷ活性为3%，血管性血友病因子抗原含量为32.5%，瑞斯脱霉素辅因子活性为0。血浆和血小板中无多聚体，染色体检查：血管性血友病因子基因部分缺失，故该患者分型为（）

  A . 血管性血友病Ⅰ型 B . 血管性血友病ⅡA亚型 C . 血管性血友病ⅡB亚型 D . 血管性血友病ⅡM亚型 E . 血管性血友病Ⅲ型

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• 甲型血友病患者轻度出血如无条件测定第Ⅷ因子活性，按体重估计第Ⅷ因子浓缩剂剂量

  A . A．10-15 /Kg B . B．20-30 /Kg C . C．40-50 /Kg D . D．80-90 /Kg

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• 患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF：Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者现在出现严重出血，最佳治疗药物为（）

  A . 凝血酶原复合物 B . 凝血因子Ⅷ（FⅧ） C . 酚磺乙胺 D . 氨基己酸 E . 氨甲环酸

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• 应用PCR检测A型血友病常可检测因子Ⅷ基因及其突变，因子Ⅷ基因定位于（）

  A . A.Xq27 B . B.Xq28 C . C.Xq29 D . D.Xq30 E . E.Xq31

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• 中型血友病A是因子Ⅷ活性水平（）

  A . <2% B . 2％～5% C . 5%～30% D . 30％～45% E . 以上均不是

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• 男孩，15岁。打篮球后左膝关节肿胀疼痛就诊。检查：左膝关节局部肿胀，压痛明显，膝关节及其周围有大片瘀斑。其兄有血友病A病史。下列哪组纠正试验能诊断为血友病A（Ⅷ因子缺乏）（）

  A . A.正常新鲜血浆能纠正 B . 正常新鲜血浆不能纠正 C . 正常人血清能纠正，正常人新鲜血浆能纠正 D . 正常人血清不能纠正，正常BaSO 吸附血浆能纠正 E . 正常人血清能纠正，正常BaSO 吸附血浆不能纠正

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• 甲型血友病患者，大手术前拟将Ⅷ因子至少控制在（）。

  A . 15%以上 B . 20%以上 C . 10%以上 D . 30%以上 E . 40%以上

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• 患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF：Ag）等检查正常。确诊为血友病A。该患者所属血友病A的类型是（）

  A . 重型 B . 中型 C . 轻型 D . 普通型 E . 无法判断

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• 甲型血友病患者，围术期为提高因子Ⅷ水平，下列哪种制剂无效（）。

  A . 新鲜冰冻血浆 B . 新鲜血浆 C . 冷沉淀制剂 D . 凝血酶原复合物 E . Ⅷ因子浓缩剂

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• 根据Ⅷ：C的活性可将血友病A分为四型，中型血友病Ⅷ：C的活性为（）

  A . ≤1％ B . 2％～5％ C . 6％～8％ D . 9％～12％ E . 13％～16％

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• 根据因子Ⅷ：C和Ⅷ：Ag结果可以将血友病A分为交叉反应物质阳性（CRM+）和交叉反应物质阴性（CRM-），前者主要表现为（）。

  A . Ⅷ：C和Ⅷ：Ag同时减低 B . Ⅷ：C减低，Ⅷ：Ag升高 C . Ⅷ：C增高，Ⅷ：Ag减低 D . Ⅷ：C减低，Ⅷ：Ag正常或偏高 E . 以上均不是

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• 凝血因子活性测定中，一期法检测因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ活性主要是测定（）。

  A . PT B . APTT C . TT D . Fg E . 以上均不是

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• 血友病患者必须拔牙时，应将凝血因子Ⅷ浓度提高到正常的（）

  A . 30％ B . 10％ C . 50％ D . 20％ E . 60％

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• 患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF：Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，根除其抑制物的最佳治疗途径是（）

  A . 大剂量凝血因子Ⅸ B . 血浆置换 C . 免疫吸附 D . 大剂量凝血因子Ⅷ免疫诱导耐受 E . 重组人凝血因子Ⅶa

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• 重型血友病A是因子Ⅷ活性水平（）

  A . ＜2% B . 2%～5% C . 5%～30% D . 30%～45% E . 以上均不是

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• 血友病A，是缺乏凝血因子Ⅷ。

  A . 正确 B . 错误

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• 患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF：Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，发生严重出血，使用凝血因子Ⅷ治疗效果不佳，最佳的旁路途径治疗药物是（）

  A . 重组人凝血因子Ⅶa B . 重组人凝血因子Ⅸ C . 新鲜冰冻血浆 D . 氨基己酸 E . 冷沉淀

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• 患儿男性，8岁，因自幼缺乏第Ⅷ凝血因子，常常出现皮肤黏膜瘀点瘀斑，诊断为血友病，请问有关血友病A的叙述不正确的是

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