根据Ⅷ:C的活性可将血友病A分为四型,中型血友病Ⅷ:C的活性为()
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男性,30岁,血管性血友病,凝血因子Ⅷ活性为3%,血管性血友病因子抗原含量为32.5%,瑞斯脱霉素辅因子活性为0%。血浆和血小板中无多聚体,染色体检查:血管性血友病因子基因部分缺失,故该患者分型为()
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甲型血友病患者轻度出血如无条件测定第Ⅷ因子活性,按体重估计第Ⅷ因子浓缩剂剂量
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患者男,20岁,因“关节畸形,常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血,学步前以软组织出血多见,开始走路后经常发生关节出血,现有关节畸形。实验室检查:活化部分凝血酶时间(APTT)延长,血浆凝血酶原时间(PT)和血浆凝血酶时间(TT)以及纤维蛋白原正常,血小板计数和功能正常,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%,血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)等检查正常。确诊为血友病A。患者现在出现严重出血,最佳治疗药物为()
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应用PCR检测A型血友病常可检测因子Ⅷ基因及其突变,因子Ⅷ基因定位于()
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中型血友病A是因子Ⅷ活性水平()
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A型血友病患者,男,12岁,体重38kg,将患儿体内Ⅷ:C提高30%,需要输用Ⅷ:C多少单位()。
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血友病患者,FⅧ∶C为O.5%(正常对照为98%),FⅧ∶Ag为3%(正常对照为98%),可确诊为()
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亚临床型血友病A时的FⅧ:C应为()
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患者男,20岁,因“关节畸形,常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血,学步前以软组织出血多见,开始走路后经常发生关节出血,现有关节畸形。实验室检查:活化部分凝血酶时间(APTT)延长,血浆凝血酶原时间(PT)和血浆凝血酶时间(TT)以及纤维蛋白原正常,血小板计数和功能正常,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%,血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)等检查正常。确诊为血友病A。该患者所属血友病A的类型是()
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根据因子Ⅷ:C和Ⅷ:Ag结果可以将血友病A分为交叉反应物质阳性(CRM+)和交叉反应物质阴性(CRM-),前者主要表现为()。
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轻型血友病A是因子Ⅷ活性水平()
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患者男,20岁,因“关节畸形,常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血,学步前以软组织出血多见,开始走路后经常发生关节出血,现有关节畸形。实验室检查:活化部分凝血酶时间(APTT)延长,血浆凝血酶原时间(PT)和血浆凝血酶时间(TT)以及纤维蛋白原正常,血小板计数和功能正常,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%,血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗,出现凝血因子Ⅷ抑制物,根除其抑制物的最佳治疗途径是()
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血友病患者,FⅧ∶C为O.5%(正常对照为98%),FⅧ∶Ag为3%(正常对照为98%),可确诊为()
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血友病患者,Ⅷ:C为0.5%(正常对照为98%),Ⅷ:Ag为3%(正常对照为98%),可确诊为()
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重型血友病A是因子Ⅷ活性水平()
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血友病A,是缺乏凝血因子Ⅷ。
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患者男,20岁,因“关节畸形,常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血,学步前以软组织出血多见,开始走路后经常发生关节出血,现有关节畸形。实验室检查:活化部分凝血酶时间(APTT)延长,血浆凝血酶原时间(PT)和血浆凝血酶时间(TT)以及纤维蛋白原正常,血小板计数和功能正常,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%,血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗,出现凝血因子Ⅷ抑制物,发生严重出血,使用凝血因子Ⅷ治疗效果不佳,最佳的旁路途径治疗药物是()
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A型血友病患者,男,12岁,体重38kg,将患儿体内Ⅷ:C提高30%,需要输用Ⅷ:C多少单位()。
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血友病患者,FⅧ∶C为O.5%()
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每输入1IU/kg的FⅧ,可提高血友病甲患者的FⅧ∶C的值为()
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