Alport综合征最主要的遗传方式是（）

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• 不符合Alport综合征的是()

  A . A．主要遗传方式为常染色体显性遗传 B . B．肾小球性血尿 C . C．感音神经性耳聋 D . D．进行性肾功能减退 E . E．可伴有眼部异常

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• 下面关于Alport综合征，描述错误的是（）

  A . 是最常见的遗传性肾脏病 B . 肾组织在光镜下无特殊意义的病理变化 C . 遗传方式为X连锁显性遗传 D . 患者听力障碍发生于耳蜗部位 E . AMME综合征是伴有血液系统异常的Alport综合征

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• 下列哪个基因的异常不会引起Alport综合征？（）

  A . X染色体上的Ⅳ型胶原α5链的基因 B . 染色体2上Ⅳ型胶原α3链的基因 C . 染色体2上Ⅳ型胶原α4链的基因 D . X染色体上的Ⅳ型胶原α2链的基因 E . 以上都不是

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• Alport综合征眼部最特征的改变是（）

  A . 角膜色素K-F环 B . 白内障 C . 青光眼 D . 前锥形晶状体 E . 黄斑中央凹消失

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• Alport综合征的主要遗传方式为（）

  A . A.常染色体隐性遗传 B . B.常染色体显性遗传 C . C.X连锁显性遗传 D . D.多基因遗传 E . E.以上答案都不对

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• Alport综合征肾脏组织特征性的病理改变是（）

  A . A.灶状毛细血管壁硬化 B . B.系膜区轻度不规则增宽 C . C.局灶性内膜和／或系膜细胞增多 D . D.电镜下见到肾小球基膜出现弥漫性的增厚、撕裂 E . E.局灶性包曼囊增厚

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• Alport综合征最早、最常见的临床表现是（）

  A . A.水肿 B . B.氮质血症 C . C.蛋白尿 D . D.高血压 E . E.血尿

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• Alport综合征的基因突变不包括（）

  A . A.NPHS1 B . B.COL4A3 C . C.COL4A4 D . D.COL4A5 E . E.编码Ⅳ型胶原A链的基因突变

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• 下述哪项支持Alport综合征的诊断（）

  A . 肾组织电镜见GBM广泛变厚、撕裂 B . 阳性家族史 C . 应用抗GBMⅣ型胶原α ，链抗体做免疫病理检查，受累组织上不着色 D . 临床上有肾脏病、眼病变及耳病变 E . 肾功能急性、进行性损害

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• Alport综合征肾脏组织特征性的病理改变是（）。

  A . 灶状毛细血管壁硬化 B . 系膜区轻度不规则增宽 C . 局灶性内膜和／或系膜细胞增多 D . 电镜下见到肾小球基膜出现弥漫性的增厚、撕裂 E . 局灶性包曼囊增厚

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• Marfan综合征的遗传方式是

  A . A．常染色体显性遗传 B . B．常染色体隐性遗传 C . C．伴性隐性遗传 D . D．多基因遗传

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• 不符合Alport综合征的是（）。

  A . A.主要遗传方式为常染色体显性遗传 B . B.肾小球性血尿 C . C.感音神经性耳聋 D . D.进行性肾功能减退 E . E.可伴有眼部异常

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• Alport综合征的主要遗传方式为（）。

  A . 常染色体隐性遗传 B . 常染色体显性遗传 C . X连锁显性遗传 D . 多基因遗传 E . 以上答案都不对

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• Alport综合征电镜下最特征的改变是（）

  A . A.足细胞足突融合 B . B.基底膜变薄 C . C.基底膜弥漫性增厚 D . D.基底膜节段性增厚 E . E.基底膜弥漫性增厚、致密层分层

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• 大多数Alport综合征患者是（）。

  A . 常染色体显性遗传 B . 常染色体隐性遗传 C . X染色体显性遗传 D . X染色体隐性遗传 E . 多基因遗传

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• 关于Alport综合征，叙述正确的有（）。

  A . 肾间质有多少不等的泡沫细胞出现 B . Ⅳ型胶原α3～α5链表达阴性 C . 肾小球基底膜弥漫不规则增厚或薄厚不均 D . 肾小球基底膜致密层撕裂、分层 E . 系膜区有电子致密物沉积

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• Alport综合征临床表现中一般不出现的症状是（）

  A . A.血尿 B . B.感音神经性耳聋 C . C.随年龄增长出现前锥形晶状体 D . D.弥漫性平滑肌瘤 E . E.Wilms瘤

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• Marfan综合征的遗传方式是（）

  A . 常染色体显性遗传 B . 常染色体隐性遗传 C . 伴性隐性遗传 D . 多基因遗传

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• Alport综合征说法错误的是（)。

  A．A.以血尿、神经性耳聋、进行性肾功能减退为临床特点的遗传性肾脏病 B．B.是编码肾小球基底膜IV型胶原β链的基因突变而致 C．C.X连锁显性遗传是其主要遗传方式 D．D.肾组织活检GBM弥漫增厚撕裂分层

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