Mondini内耳发育不全

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• 恒前牙及第一磨牙出现釉质发育不全，可推断其发育障碍的时间是（）。

  A . 出生前 B . 1岁左右 C . 2岁以内 D . 2岁以后 E . 5～6岁

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• 先天性内耳发育畸形中，属于常染色体隐性遗传的有（）

  A . Michel畸形 B . Modini畸形 C . Scheibe畸形 D . Bing-Alexander畸形 E . 耳蜗正常，半规管畸形

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• 胎儿肾发育不全常并发()①肺发育不全②宫内生长迟缓③羊水过少④无羊水

  A . A．①④ B . B．①② C . C．①②③ D . D．①②③④ E . E．④

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• 关于子宫未发育或发育不全，正确的是（）

  A . A.先天性无子宫常伴副性征发育不良 B . B.子宫发育不全，建议用E-P序贯疗法 C . C.一旦确诊双子宫，立即切除一侧，保留另一侧 D . D.残角子宫妊娠可在监护下足月分娩 E . E.双角子宫和鞍状子宫确诊后应手术整形

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• 先天性内耳发育畸形中，属于常染色体隐性遗传的有（）。

  A . Michel畸形 B . Modini畸形 C . Scheibe畸形 D . Bing-Alexander畸形 E . 耳蜗正常，半规管畸形

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• 外耳和中耳均由（）发育而来，内耳由（）发育而来。

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• 营养水平低下，烟叶必然发育不全、生长不良。发育不全的烟叶往往难以达到真正的成熟，只能表现为（）。

  A . A、欠熟 B . B、假熟 C . C、未熟 D . D、尚熟

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• 先天性外耳道闭锁患者，耳廓三级畸形，乳突气化欠佳，鼓窦及鼓室腔窄小，锤砧骨常残缺、融合及固定，镫骨足弓畸形，足板固定或环韧带未形成。伴有颌面畸形及面神经畸形，部分病例有内耳发育不全应诊断为（）

  A . 先天性外耳道闭锁轻度 B . 先天性外耳道闭锁中度 C . 先天性外耳道闭锁重度 D . 先天性外耳道闭锁极重度 E . 先天性外耳道闭锁中度或重度

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• 外耳和内耳均由第1、2鳃弓发育而来。

  A . 正确 B . 错误

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• 引起Mondini内耳发育不全的病因是（）

  A . 风疹病毒感染 B . 常染色体显性遗传病 C . 常染色体隐性遗传病 D . 过多放射线暴露 E . 反应停类药物作用

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• 先天性内耳畸形中，主要表现为蜗管发育不良，听力可表现为高频听力损失或者全聋，而前庭功能可能尚正常者是（）

  A . Alexander型 B . Scheibe型 C . Mondini型 D . Michel型 E . Scheibe型和Mondini型

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• 精神发育迟滞又称精神发育不全，是以（）和（）为主要特征

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• 肝豆状核变性()苯丙酮尿症()21-三体综合征()先天性卵巢发育不全综合征()先天性睾丸发育不全综合征()

  A . A．染色体核型为：46，XX(或XY)/47，+21 B . B．血苯丙氨酸浓度>0.24mmol/L(4mg/dl) C . C．染色体核型为：45，XO/46，XX D . D．染色体核型为：48，XXXY E . E．血清铜蓝蛋白值：50mg/L

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• 某运动员在剧烈运动后出现右耳道内清水样液体外流，化验证实为脑脊液，纯音测听示右耳全聋，颞骨CT扫描提示内耳前庭扩大，耳蜗发育较小。为确定该脑脊液耳漏的漏孔位置，最好选做（）

  A . 头颅MRI B . 鼻内窥镜检查 C . 增强颞骨CT D . CT脑池造影 E . 椎管内注药

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• 伴有全身骨骼发育不全的遗传性牙本质发育不全的亚型是（）

  A . Ⅰ型 B . Ⅱ型 C . Ⅲ型 D . Ⅳ型 E . 以上皆不是

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• 引起Mondini内耳发育不全的病因是()

  A . A．风疹病毒感染 B . B．常染色体显性遗传病 C . C．常染色体隐性遗传病 D . D．过多放射线暴露 E . E．反应停类药物作用

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• 先天性子宫未发育或发育不全有哪些类型？

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• 某运动员在剧烈运动后出现右耳道内清水样液体外流，化验证实为脑脊液，纯音测听示右耳全聋，颞骨CT扫描提示内耳前庭扩大，耳蜗发育较小。为确定该脑脊液耳漏的漏孔位置，最好选做（）。

  A . 头颅MRI B . 鼻内窥镜检查 C . 增强颞骨CT D . CT脑池造影 E . 椎管内注药

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• 合理的营养水平是烟叶生长发育的物质基础，营养水平低下，烟叶必然发育不全、生长不良。发育不全的烟叶往往难以达到真正的成熟，表现为（）

  A . 假熟 B . 贪青晚熟 C . 正常落黄 D . .白黄

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• 先天性小耳畸形是发病率仅次于唇腭裂的颜面部先天畸形，患儿内耳发育多正常，通过骨传导，患侧耳能有40%的听力。（      ）

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• 未达到性成熟的母畜去势后，乳腺发育不全，注射（)乳腺发育。

  A．孕酮 B．雌激素 C．雌激素和孕酮 D．FSH

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• 有研究表明,一般人群精神发育不全的发生率为0.3%,今调查了有亲缘血统婚配关系的后代25000人,发现有123人精神发育不全,问有亲缘血统婚配关系的后代其精神发育不全的发生率是否高于一般人群？（a=0.01)

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