苯丙酮尿症的患儿，每日允许摄入苯丙氨酸量约为（）

相似题目

• 苯丙酮尿症的遗传方式是（）。

  A . 常染色体隐性遗传 B . 常染色体显性遗传 C . 伴性遗传 D . 多基因遗传 E . 单基因遗传

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• 患儿2岁，生后半年发现智力落后，尿有霉臭味，8个月开始出现癫痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氨酸饮食，每日允许摄入量应为（）

  A . 5～10mg／kg B . 10～30mg／kg C . 30～5Omg／kg D . 50～70mg／kg E . 70～90mg／kg

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• 苯丙酮尿症的治疗主要是（）

  A . A.补充苯丙氨酸羟化酶 B . B.补充酪氨酸 C . C.给予低苯丙氨酸饮食 D . D.给予低脂饮食 E . E.补充酪氨酸羟化酶

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• 苯丙酮尿症的治疗原则()

  A . A．防止智力低下的发生 B . B．早期诊断 C . C．及时治疗，饮食控制 D . D．治疗原发病 E . E．控制感染

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• 苯丙酮尿症患儿需要限制摄入的是（）。

  A . 嘌呤 B . 苯丙氨酸 C . 铜 D . 乳糖 E . 果糖

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• 典型苯丙酮尿症的病因是由于患儿肝细胞缺乏（）。

  A . 葡萄糖-6-磷酸酶 B . 苯丙氨酸氢化酶 C . 四氧生物喋呤 D . 淀粉酶 E . 机制尚不明确

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• 患儿，1岁半，生后半年发现智力落后，尿有霉臭味，9个月开始出现癫痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氨酸饮食，每日允许摄入量是（）

  A . A.5～10mg/kg B . B.10～30mg/kg C . C.30～50mg/kg D . D.50～70mg/kg E . E.70～90mg/kg

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• 下列不符合苯丙酮尿症的是（）

  A . 尿有鼠尿味 B . 出生即有症状 C . 皮肤、毛发色泽变浅 D . 症状于1岁时明显 E . 智力发育落后

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• 儿童苯丙酮尿症的初筛（）

  A . Guthrie细菌抑制生长抑制试验 B . 尿三氯化铁试验 C . 血浆游离氨基酸分析 D . 尿嘌呤分析 E . DNA分析

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• 苯丙酮尿症的遗传方式是（）

  A . A.常染色体显性遗传 B . B.性连锁隐性遗传 C . C.常染色体隐性遗传 D . D.性连锁显性遗传 E . E.多基因遗传

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• 苯丙酮尿症的病因多为（）

  A . 二氢生物蝶呤还原酶缺陷 B . 生物蝶呤合成酶缺陷 C . 多巴胺脱羧酶受抑制 D . L-谷氨酸脱羧酶活性受抑制 E . 以上都不是

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• 苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸浓度的摄入，但仍应适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。()

  A . 正确 B . 错误

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• 苯丙酮尿症的护理措施包括()

  A . A．运动控制 B . B．给予低脂肪饮食 C . C．勤换尿布 D . D．保持皮肤干燥 E . E．及时处理湿疹

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• 儿童苯丙酮尿症的初筛()新生儿期苯丙酮尿症的筛查()鉴别三种非典型苯丙酮尿症()确诊苯丙酮尿症()

  A . A．Guthrie细菌生长抑制试验 B . B．尿三氯化铁试验 C . C．血浆游离氨基酸分析 D . D．尿蝶呤分析 E . E．DNA分析

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• 豆奶适用于________和________的患儿；________用于确诊为苯丙酮尿症的患儿。

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• 苯丙酮尿症的病因是（）。

  A . 膜转运异常 B . 合成酶缺乏 C . 羟化酶缺陷 D . 转移酶缺陷 E . 酪氨酸酶缺乏

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• 苯丙酮尿症的低苯丙氨酸饮食应该（）。

  A . 越早越好 B . 可过早停用 C . 多用乳、蛋类食品 D . 少用乳、蛋类食品 E . 饮食控制至少持续到青春期以后

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• 苯丙酮尿症的遗传方式是()

  A . A．伴性遗传 B . B．常染色体显性遗传 C . C．常染色体隐性遗传 D . D．性染色体隐性遗传 E . E．性染色性显性遗传

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• 非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

  A . 二氢生物蝶呤还原酶缺乏 B . 酪氨酸羟化酶缺乏 C . 酪氨酸转氨酶缺乏 D . 苯丙氨酸羟化酶缺乏 E . 苯丙氨酸转氨酶缺乏

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• 苯丙酮尿症的遗传形式是（）

  A . 常染色体的显性遗传 B . 多基因隐性遗传 C . X连锁显性遗传 D . X连锁隐性遗传 E . 常染色体隐性遗传

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• 苯丙酮尿症的遗传形式为（）

  A、常染色体显性遗传 B、常染色体隐性遗传 C、X连锁显性遗传 D、X连锁隐性遗传 E、X连锁不完全显性遗传

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• 非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）,典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

  A．二氢生物蝶呤还原酶缺乏 B．酪氨酸羟化酶缺乏 C．酪氨酸转氨酶缺乏 D．苯丙氨酸羟化酶缺乏 E．苯丙氨酸转氨酶缺乏

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