有关X-连锁联合免疫缺陷病下列哪种说法正确（）

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• 下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病（SCID）（）

  A . 瑞士型无丙种球蛋白血症 B . 网状组织发育不良 C . 腺苷脱氨酶缺乏症 D . 性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症 E . 伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病

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• 下列属于重症联合免疫缺陷病的是（）。

  A . DiGeorge综合征 B . XSCID C . 慢性肉芽肿病 D . 艾滋病 E . 遗传性血管神经性水肿

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• 发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）

  A . 腺苷脱氨酶缺乏 B . X连锁高IgM血症 C . 嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏 D . Jak-3缺陷 E . 网状发育不全

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• 下列免疫缺陷病对哪种病原体易感：T细胞免疫缺陷()中性粒细胞缺陷()补体缺陷病()HIV感染()

  A . A．卡氏肺囊虫 B . B．肺炎链球菌 C . C．结核杆菌 D . D．奈瑟菌属 E . E．金黄色葡萄球菌

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• 临床上有一种原发性免疫缺陷病，该病为X染色体连锁隐性遗传病，其发生机制是位于X染色体上的酪氨酸激酶基因缺陷，患者外周血和淋巴组织中的B细胞数量减少或缺失，该病属于哪种免疫缺陷病（）

  A . DiGeoge综合征 B . SCID C . Bruton病 D . 性联高IgM综合征 E . 选择性IgA缺陷症

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• 发病机制和临床表现均与X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）

  A . A.X-连锁高IgM血症 B . B.腺苷脱氨酶缺乏 C . C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏 D . D.Jak-3缺陷 E . E.网状发育不全

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• X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是（）

  A . 造血干细胞移植 B . 定期使用静脉注射免疫球蛋白 C . 免疫调节治疗 D . 有效抗生素控制感染 E . 胎肝移植

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• 下列哪项措施不能预防联合严重免疫缺陷病的患儿发生结核病（）

  A . 避免接触结核病患者 B . 接触者口服异烟肼 C . 接触者口服利福平 D . 早期接种卡介苗 E . 加强锻炼，增强体质

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• 有关免疫缺陷病发生机制的叙述，不正确的是（）

  A . 干细胞发育障碍 B . 红细胞系发育障碍 C . 淋巴细胞系发育障碍 D . 胸腺功能障碍 E . 粒细胞发育障碍

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• 发病机理和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）

  A . 腺苷脱氨酶缺乏 B . X连锁高IgM血症 C . 嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏 D . jak-3缺陷 E . 网状发育不全

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• 发病机制和临床表现均与X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是：（）

  A . X-连锁高IgM血症 B . 腺苷脱氨酶缺乏 C . 嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏 D . Jka-缺陷 E . 网状发育不全

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• 患儿反复感染，胸腺淋巴组织发育不良，淋巴细胞下降，免疫球蛋白正常偏，低，应属下列何种联合免疫缺陷病（）。

  A . Swiss型 B . Gitlin型 C . 腺苷脱氨酶缺乏 D . 网状组织发育不全 E . Nezelof综合征

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• 下列哪种疾病属于重症联合免疫缺陷病（）

  A . A.DiGeorge综合征 B . B.XSCID C . C.慢性肉芽肿痛 D . D.艾滋病 E . E.遗传性血管神经性水肿

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• 下列哪种免疫缺陷病应用基因治疗获得成功？

  A．腺苷脱氨酶缺陷病 B．PNP缺陷病 C．Swiss型低丙种球蛋白症 D．DiGeorge综合征 E．Bruton综合征

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• 有关重症联合免疫缺陷病的治疗中，下列哪项不正确（）

  A．骨髓移植术是较理想的治疗手段之一 B．输血时应使用新鲜血 C．禁忌接种活疫苗或活菌苗 D．有细菌感染时，应选用强效抗生素 E．可给予丙种球蛋白以提高体液免疫力

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