下列哪些情况应想到糖原累积症的可能性（）

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• 下列哪些情况应想到糖原累积症的可能性（）

  A . A.明显肝肿大 B . B.空腹低血糖 C . C.肌无力 D . D.心脏和神经系统功能异常 E . E.性发育延迟

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• 患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该型糖原累积症的遗传方式为（）

  A . A.常染色体显性遗传 B . B.常染色体隐性遗传 C . C.伴X隐性遗传 D . D.伴X显性遗传 E . E.伴Y隐性遗传

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• 空腹血糖测定，高血糖素试验和肾上腺素试验有助于下列哪些类型糖原累积症的诊断（）

  A . 糖原累积症0型 B . 糖原累积症Ⅰ型 C . 糖原累积症Ⅲ型 D . 糖原累积症Ⅵ型 E . 糖原累积症Ⅱ型

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• 在下列哪些情况下应考虑新生儿先天性甲状腺功能减退症的可能（）

  A . 新生儿黄疸持久不退 B . 腹胀、便秘 C . 反应迟钝、喂养困难 D . 肝脾肿大 E . 发热、腹泻

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• 凌晨护士巡视病房时发现患儿面色苍白，意识不清，脉搏减慢，呼吸暂停，四肢厥冷。应首先想到患儿可能发生了下列哪种情况（）。

  A . A.心力衰竭 B . 低血糖症 C . 低血钠症 D . 低血钙症 E . 继发感染

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• 下列哪一类型糖原累积症不属于常染色体隐性遗传（）

  A . A.糖原累积症Ⅱ型 B . B.糖原累积症Ⅴ型 C . C.糖原累积症IX型 D . D.糖原累积症O型 E . E.糖原累积症Ⅲ型

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• 患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该型糖原累积症的遗传方式为（）。

  A . A.常染色体显性遗传 B . 常染色体隐性遗传 C . 伴X隐性遗传 D . 伴X显性遗传 E . 伴Y隐性遗传

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• 下列哪些情况可能与痛风症的产生有关（）

  A、嘧啶核苷酸合成增强 B、嘌呤核苷酸分解增强 C、嘧啶核苷酸分解增强 D、尿酸排泄增强 E、嘌呤核苷酸合成增强

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• Ⅰ型糖原累积症的主要临床特点为（）

  A . A.肝肿大显著 B . B.空腹低血糖严重 C . C.反复低血糖性惊厥 D . D.智能发育迟滞 E . E.间歇性肌球蛋白尿

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• 下列糖原累积症类型除了哪一型外，主要累积肝脏为主（）

  A . 糖原累积症Ⅰ型 B . 糖原累积症Ⅲ型 C . 糖原累积症Ⅳ型 D . 糖原累积症Ⅴ型 E . 糖原累积症Ⅵ型

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• 治疗糖原累积症的最有效方法是()

  A . A．纠正高血脂 B . B．纠正酸中毒 C . C．静脉维持稳定血糖 D . D．增加餐次 E . E．食用淀粉和果糖

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• 糖原累积症的主要受累组织是（）

  A . 肝脏和心脏 B . 肝脏和肌肉 C . 心脏和肌肉 D . 肝脏和骨骼 E . 肝脏和脾脏

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• 空腹血糖测定，高血糖素试验和肾上腺素试验有助于下列哪些类型糖原累积症的诊断()

  A . A．糖原累积症0型 B . B．糖原累积症I型 C . C．糖原累积症Ⅲ型 D . D．糖原累积症Ⅵ型 E . E．糖原累积症Ⅱ型

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• 白细胞内特异性酶缺陷有助于下列哪些类型糖原累积症的诊断()

  A . A．糖原累积症Ⅱ型 B . B．糖原累积症Ⅲ型 C . C．糖原累积症Ⅵ型 D . D．糖原累积症Ⅸ型 E . E．糖原累积症Ⅶ型

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• 下列糖原累积症类型除了哪一型外，主要累积肝脏为主()

  A . A．糖原累积症I型 B . B．糖原累积症III型 C . C．糖原累积症Ⅳ型 D . D．糖原累积症V型 E . E．糖原累积症Ⅵ型

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• 下列哪些情况应想到糖原累积症的可能性()

  A . A．明显肝肿大 B . B．空腹低血糖 C . C．肌无力 D . D．心脏和神经系统功能异常 E . E．性发育延迟

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• 下列糖原累积症类型除了哪一型外，主要累积肝脏为主

  A . 糖原累积症I型 B . 糖原累积症III型 C . 糖原累积症Ⅳ型 D . 糖原累积症V型 E . 糖原累积症Ⅵ型

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• Ⅳ型糖原累积症的生化特征主要是缺少（）

  A . 分枝酶 B . 脱枝酶 C . 变位酶 D . 糖原合成酶 E . 糖原磷酸化酶

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• 白细胞内特异性酶缺陷有助于下列哪些类型糖原累积症的诊断（）

  A . 糖原累积症Ⅱ型 B . 糖原累积症Ⅲ型 C . 糖原累积症Ⅵ型 D . 糖原累积症Ⅸ型 E . 糖原累积症Ⅶ型

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• I型糖原累积症的主要临床特点为()

  A . A．肝肿大显著 B . B．空腹低血糖严重 C . C．反复低血糖性惊厥 D . D．智能发育迟滞 E . E．间歇性肌球蛋白尿

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• 32．糖原累积症是糖原因结构异常或不能正常代谢而在组织中累积。在某种糖原累积症，糖原分支少，外周糖链特别长，以致在多种组织中累积。该糖原累积症缺陷的酶可能是

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• 下列关于糖原累积病Ⅱ型的病因和发病机制是( )

  A．由于α-1，4葡萄糖苷酶缺乏 B．低聚糖和糖原分解出葡萄糖 C．大量糖原积聚在溶酶体内 D．溶酶体肿胀造成细胞受损 E．全身各组织均可受累

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