地中海贫血(β-thalassemia)

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• 不符合β－地中海贫血杂合子的是（）

  A . B－R链合成减少 B . HbA减少 C . HbA 减少 D . HbF增高 E . HbF正常

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• 2岁女孩，已确诊为重型β地中海贫血。其基因缺陷位于（）

  A . A.X染色体 B . 11号染色体 C . 13号染色体 D . 15号染色体 E . 16号染色体

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• 重型β地中海贫血除发育障碍外还表现有特殊面容。()

  A . 正确 B . 错误

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• 2岁女孩，已确诊为重型β地中海贫血。其父母再生一个小孩，则这个小孩不患地中海贫血的概率为（）

  A . A.20％ B . 25％ C . 50％ D . 75％ E . 100％

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• β地中海贫血可导致含铁血黄素沉着症，其原因有（）

  A . A.铁的利用障碍 B . B.大量红细胞破坏，体内铁质过多 C . C.反复多次输血 D . D.食物中铁不断吸收 E . E.肝功能障碍

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• β地中海贫血的类型是（）

  A . 缺铁性贫血 B . 再生障碍性贫血 C . 巨幼细胞性贫血 D . 血管性溶血性贫血 E . 溶血性贫血

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• 2岁女孩，已确诊为重型β地中海贫血。其父母外表近似正常人，若再生一个小孩，则这个小孩患重型B地中海贫血的概率为（）

  A . A.20％ B . 25％ C . 50％ D . 75％ E . 100％

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• 2岁女孩，已确诊为重型β地中海贫血。其Hb分析的结果为（）HbA（％）HbA2（％）HbF（％）（）

  A . A.9532 B . 935.51.5 C . 33.51.565 D . 71.53.525 E . 以上都不对

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• β–地中海贫血与下列何项无关（）

  A . 控制基因突变 B . 肽链结构异常 C . 肽链合成速度减慢 D . 肽链数量不平衡 E . 临床表现为贫血、脾大、黄疸

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• β地中海贫血血红蛋白检查正确的是（）

  A . 重型患者HbF显著增高 B . 重型患者HbA2显著增高 C . 轻型患者HbF显著增高 D . 轻型患者HbH显著增高 E . 重型患者HbH显著增高

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• 重型β-地中海贫血患者的根治方法是（）

  A . 新鲜全血输注 B . 浓缩红细胞输注 C . 异基因造血干细胞移植 D . 自体造血干细胞移植 E . 脾脏切除

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• 重型β地中海贫血的治疗原则有（）

  A . 糖皮质激素 B . 去铁治疗 C . 免疫抑制剂 D . 脾切除 E . 长期输血

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• 2岁女孩，已确诊为重型β地中海贫血。下列治疗哪项不符合该患儿（）

  A . A.积极预防感染 B . 输血 C . 适当补充叶酸、维生素E D . 补充铁剂 E . 试用某些化疗药物（长春新碱、羟基脲等）

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• β-地中海贫血与下列何项无关（）。

  A . 控制基因突变 B . 肽链结构异常 C . 肽链合成速度减慢 D . 肽链数量不平衡 E . 临床表现为贫血、脾大、黄疸

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• 关于重型β地中海贫血，下述哪项不正确（）

  A . 3~12个月开始出现贫血 B . 有特殊面容 C . 肝脾大 D . 小细胞低色素性贫血 E . 用铁剂治疗有效

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• β地中海贫血与下列何项无关（）

  A . 控制基因突变 B . 肽链结构异常 C . 肽链合成速度减慢 D . 肽链数量不平衡 E . 临床表现为贫血、脾大、黄疸

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• 符合β地中海贫血杂合子的是（）

  A . HbA2减少 B . HbA2明显增高 C . HbF显著增高 D . 细胞脆性试验降低 E . 靶形红细胞减少

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• 不符合β-地中海贫血杂合子的是（）

  A . A.β-R链合成减少 B . B.HbA减少 C . C.HbA 减少 D . D.HbF增高 E . E.以上都不是

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• 关于β-珠蛋白生成障碍性贫血（β-地中海贫血），叙述正确的是（）

  A . 属于性染色体遗传性疾病 B . 主要诊断依据是特殊面容 C . 没有贫血可以排除本病 D . 基因检查可以确诊本病 E . 根治本病的方法是对所有病例进行造血干细胞移植

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• β－地中海贫血与下列何项无关（）

  A . 珠蛋白基因缺失 B . 肽链结构异常 C . 肽链合成速度减慢 D . 肽链数量不平衡 E . 临床表现为贫血、脾大、黄疸

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• 不符合β–地中海贫血杂合子的是（）

  A . β–R链合成减少 B . HbA减少 C . HbA减少 D . HbF增高 E . 以上都不是

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• 不符合β－地中海贫血杂合子的是()

  A . A．β-R链合成减少 B . B．HBA减 C . C．HBA2减少 D . D．HBF增高 E . E．以上都不是

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• 地中海贫血(α-thalassemia)

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