某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。该病是由于两种酶缺乏所致，即（）。

相似题目

• 男性，36岁。3年前确诊为慢性粒细胞性白血病（慢粒），近2周来持续发热，贫血进行性加重，伴骨关节疼痛来诊。拟诊慢粒急变收住院。下列哪项不符合慢粒急变标准（）

  A . 外周血或骨髓中原始细胞≥0.20（20％） B . WBC急剧升高>800×10 /L，脾进行性肿大 C . 骨髓中原始细胞加早幼粒细胞≥0.50（50％） D . 外周血中原始细胞加早幼粒细胞≥0.30（30％） E . 骨髓外肿块活检为原始细胞浸润

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• 27天男孩，生后1周出现梗阻性黄疸，肝肿大，肝功能损害，并见角膜浑浊，反复惊厥，拟诊为半乳糖血症，下列哪项检查可以确诊？（）

  A . A.裂隙灯可见角膜浑浊 B . B.Paigen细菌-噬菌体法有细菌生长环形成 C . C.Beufler荧光法测定血中半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶活性降低或缺失 D . D.气相色谱层析法检测尿中半乳糖阳性 E . E.检测皮肤成纤维细胞半乳糖-1磷酸尿苷转移酶活性缺失

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• 3个月男孩，拟诊为半乳糖血症，其发病机制主要是（）

  A . A.半乳糖激酶缺乏 B . B.半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺乏 C . C.尿苷-二磷酸半乳糖-4-表构异构酶缺乏 D . D.葡萄糖磷酸变位酶缺乏 E . E.葡萄糖-6-磷酸酶缺陷

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• 男孩，3个月。拟诊为半乳糖血症。其发病机制最主要的是()

  A . A．半乳糖激酶缺乏 B . B．半乳糖-1-磷酸转尿苷转移酶缺乏 C . C．尿苷-二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏 D . D．葡萄糖磷酸变位酶缺乏 E . E．葡萄糖-6磷酸酶缺乏

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• 患儿，男，6岁。因面部水肿2周，拟诊"肾病综合征"收住院。现患儿阴囊皮肤薄而透明，水肿明显，对其处理应是（）

  A . 绝对卧床休息 B . 高蛋白饮食 C . 限制水的入量 D . 避免肌内注射 E . 用丁字带托起阴囊，并保持干燥

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• 某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。该患者的症状下列哪项是错误的（）。

  A . A.肝大 B . 白内障 C . 溶血 D . 神经系统症状 E . 大多数发育正常

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• 患儿，2岁，因咳嗽5天伴发热2天以支气管肺炎收住院，不应采取的措施是（）。

  A . 减少患儿活动 B . 经常变换体位 C . 室内湿度60% D . 给予雾化吸入 E . 给予镇咳药

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• 患儿，2岁，因咳嗽5天伴发热2天以支气管炎收住院，不应采取的措施是（）

  A . 减少患儿活动 B . 经常变换体位 C . 室内湿度60% D . 给予雾化吸入 E . 给予镇咳剂

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• 婴儿，出生10天，出现拒乳、呕吐、腹泻、体重不增，检查发现有肝肿大、黄疸，进一步化验后诊断为半乳糖血症。该患儿体内可能缺乏（）

  A . A.糖苷酶 B . 半乳糖激酶 C . 乳酸脱氢酶 D . 6－磷酸葡萄糖激酶 E . 6－磷酸果糖激酶

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• 患儿5岁，因颜面部水肿2周，拟诊“肾病综合征”收住院，现患儿阴囊皮肤薄而透明，水肿明显，恰当地处理()

  A . A．用丁字带托起阴囊，并保持干燥 B . B．严格限制入水量 C . C．绝对卧床休息 D . D．低盐饮食 E . E．保持床铺清洁柔软

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• 患儿，男，6岁，因面部水肿2周，拟诊“肾病综合征”收住院，现患儿阴囊皮肤薄而透明，水肿明显，对其处理应是（）。

  A . 绝对卧床休息 B . 高蛋白饮食 C . 严格限制水的入量 D . 保持床铺清洁、柔软 E . 用丁字带托起阴囊，并保持干燥

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• 某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。半乳糖主要存在于（）。

  A . A.奶类及其制品 B . 肉类 C . 鱼类 D . 谷类 E . 蔬菜和水果

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• 7岁男孩，因眼睑水肿、血尿2天以急性肾小球肾炎收住院，该患儿治疗早期最主要的措施是（）。

  A . 利尿 B . 使用止血药 C . 低盐饮食 D . 低蛋白质饮食 E . 卧床休息

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• 患儿女，2岁。发热、咳嗽1周，气急4小时。胸部X线检查证实为支气管肺炎，今收住院。与此患儿护理措施不相符的是（）

  A . 提供适宜的安静温度和湿度 B . 主动关怀患儿及其家属 C . 进行各项护理操作前要做好解释工作 D . 约束小儿以保证小儿安静休息 E . 病室布置应适合小儿心理发育

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• 患儿男，10岁。以"肾炎性肾病"收住院。该患儿首选的治疗药物是（）

  A . A.螺内酯 B . 环磷酰胺 C . 双嘧达莫 D . 泼尼松 E . 右旋糖酐-40

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• 婴儿，出生10天，出现拒乳、呕吐、腹泻、体重不增，检查发现有肝肿大、黄疸，进一步化验后诊断为半乳糖血症。该患儿体内可能缺乏（）。

  A . A.糖苷酶 B . 半乳糖激酶 C . 乳酸脱氢酶 D . 6-磷酸葡萄糖激酶 E . 6-磷酸果糖激酶

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• 某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。对该患儿来说，最有效的膳食治疗措施是（）。

  A . A.禁食 B . 停止哺乳和饮用含乳糖的奶类 C . 限制苯丙氨酸的摄入 D . 限制葡萄糖的摄入 E . 限制果糖的摄入

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• 患儿5岁,因颜面部水肿2周,拟诊“肾病综合征”收住院,现患儿阴囊皮肤薄而透明,水肿明显,应及时做的处理是

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• 患者，男，58岁。因腹泻、便秘交替出现2个月就诊，大便稀并带有黏液血便，疑患"直肠癌"收住院。该病人首选的检查是A、实验室检查

  B、内镜检查 C、直肠指检 D、癌胚抗原(CEA)检查 E、X线钡剂灌肠检查 如明确诊断并准备行Miles手术，术前准备错误的是A、术前2日进流质 B、术日晨留置导尿管 C、术前3日口服肠道吸收的抗生素 D、术前3日服缓泻剂 E、术前3日应用维生素K

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• 谢某，男，67岁。10年前确诊为COPD。半年来呼吸困难加重，伴下肢水肿，诊断为肺源性心脏病。2天前受凉后出现咳嗽、咳痰、痰量多，气促、水肿加重，收住院治疗。出现上述情况后正确的氧疗方法是（）

  A．持续低流量高浓度吸氧 B．1-2L/min持续吸氧 C．吸氧浓度控制在30％-35％ D．给予面罩吸氧 E．给予加压给氧

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• 患儿女，10岁。因“上腹不适、乏力、纳差渐加重5天”入院。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。体检：体质消瘦，发育正常。心肺听诊无异常。腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛。肝肋下锁骨中线5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音(-)。在外院多次查空腹血糖2～2.7mmol／L。该病例诊断首先考虑()A、半乳糖血症

  B、高胰岛素性低血糖 C、糖原累积病 D、生长激素缺乏症 E、肝豆状核变性 F、腺垂体功能减退症 该病是由于患者()A、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷 B、磷酸果糖激酶缺陷 C、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷 D、肝脏不能正常合成铜蓝蛋白 E、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷 F、糖原合成酶缺陷 为病因诊断，下列临床检查中哪项是不必要的()A、血气分析、血生化、尿酸 B、肝功(肝酶、凝血功能)、血脂、肌酶 C、尿有机酸 D、血氨和乳酸 E、腹部B超／CT F、胸片 经检查，发现低血糖、代谢性酸中毒、高血脂、高乳酸血症、高尿酸，B超示肝大、回声增强，双肾肿大。为明确诊断，需进一步检查()A、胰高血糖素试验 B、肾上腺素试验 C、葡萄糖耐量试验 D、肝组织活检、糖原染色 E、肝细胞葡萄糖-6-磷酸酶活性检测 F、超声心动图 该病例的治疗原则主要是()A、纠正酸中毒 B、降低尿酸水平 C、保持血糖于正常水平 D、补充葡萄糖-6-磷酸酶 E、肝移植 F、手术治疗

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• 患儿，女，5岁。发热、出疹3天，诊断为猩红热收住院。医生嘱家长在病程2～3周时检查尿液。护士应向家属解释，检查的目的是（）

  A．了解有无肾损害 B．为控制活动量提供依据 C．决定饮食调整方案 D．了解药物副作用 E．了解疾病恢复情况

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• 2岁男孩，一周前因低热、轻咳曾诊断为“上感”，经治疗后好转。2天前又出现低热。今日发现患儿不能站立，于6月收住院。查体：体温37.5℃，心肺（-)右下肢键反射消失，肌张力低，感觉尚正常，脑膜刺激征（)。与瘫痪发展最密切的表现是（）

  A．体温升高 B．肌酶谱升高 C．脑脊液出现蛋白-细胞分离 D．出现尿潴留 E．脑膜刺激征

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