以下对遗传性脑动脉病（CADASIL）的认识，错误的是（）

相似题目

• 男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。 https://assets.asklib.com/psource/201608021444365720.jpg 最可能的诊断为（）

  A . A.神经梅毒 B . 血管性痴呆 C . Friedreich共济失调 D . Alzheimer病 E . 皮质-纹状体-脊髓变性

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• 某严重冠心病病人需要做冠状动脉搭桥手术，病人术前出现一系列心理反应，对这些反应的认识错误的是()

  A . A．病人术前对医生和手术抱有期望是病人的正常心理反应 B . B．病人对手术的趋一避冲突往往是造成许多负性情绪反应的根源 C . C．病人产生的压抑和否认是病人所采用的心理防御机制 D . D．病人术前的心理反应对手术和术后的恢复必然产生负面的影响 E . E．术前所出现的焦虑和恐惧是正常的情绪反应

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• 男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。该患者常规脑脊液检查通常应为()

  A . A．无异常发现 B . B．蛋白明显增高 C . C．淋巴细胞大于100×10/L D . D．红细胞大于1000×10/L E . E．寡克隆带阳性

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• 男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。 https://assets.asklib.com/psource/2016080216485360239.jpg 该患者1年后死亡，可能的病理变化为（）

  A . A.大脑、小脑等处神经元广泛脱失，胶质细胞增生 B . 大脑、海马等处神经元广泛脱失，神经纤维缠结，老年斑 C . 大脑、小脑等皮质下白质广泛少突胶质细胞脱失，偶见该细胞内嗜酸性包涵体 D . 脑部海绵样变，神经元脱失，星形细胞增生 E . 额、颞叶等出血坏死.神经细胞和胶质细胞坏死，血管周围有淋巴细胞和浆细胞浸润

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• 烟雾病所致脑底部动脉狭窄与闭塞，不包括()

  A . A．颈内动脉床突上段 B . B．大脑前动脉近段 C . C．大脑中动脉近段 D . D．基底动脉近段 E . E．基底动脉远段

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• 男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。该患者1年后死亡，可能的病理变化为（）

  A . A.大脑、小脑等处神经元广泛脱失，胶质细胞增生 B . 大脑、海马等处神经元广泛脱失，神经纤维缠结，老年斑 C . 大脑、小脑等皮质下白质广泛少突胶质细胞脱失，偶见该细胞内嗜酸性包涵体 D . 脑部海绵样变，神经元脱失，星形细胞增生 E . 额、颞叶等出血坏死.神经细胞和胶质细胞坏死，血管周围有淋巴细胞和浆细胞浸润。

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• 下列关于遗传性肝血色病的叙述，错误的是（）  

  A . 病理上为含铁血黄素颗粒在肝细胞内沉积 B . 典型的MRI表现为肝脏T WI上信号明显降低 C . 可继发小结节灶性肝硬化及肝细胞肝癌 D . MRI有助于判定肝血色病的疗效 E . 早期即可出现脾脏T WI低信号

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• 男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。该患者常规脑脊液检查通常应为（）

  A . A.无异常发现 B . 蛋白明显增高 C . 淋巴细胞大于100×10 /L D . 红细胞大于1000×10 /L E . 寡克隆带阳性

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• 男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。https://assets.asklib.com/psource/2016080216492631491.jpg

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• 关于CADASIL，叙述错误的有（）

  A . 双侧皮质下深部白质病变 B . 双侧颞叶白质病变 C . 胼胝体萎缩 D . 双侧额叶皮质萎缩改变 E . 双侧小脑半球萎缩改变

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• 男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。

  A .最可能的诊断为()https://assets.asklib.com/psource/2014070915272159805.jpg

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• 男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。该患者1年后死亡，可能的病理变化为()

  A . A．大脑、小脑等处神经元广泛脱失，胶质细胞增生 B . B．大脑、海马等处神经元广泛脱失，神经纤维缠结，老年斑 C . C．大脑、小脑等皮质下白质广泛少突胶质细胞脱失，偶见该细胞内嗜酸性包涵体 D . D．脑部海绵样变，神经元脱失，星形细胞增生 E . E．额、颞叶等出血坏死.神经细胞和胶质细胞坏死，血管周围有淋巴细胞和浆细胞浸润。

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• 以下对肥胖相关性肾小球病的认识，错误的是（)。

  A、病人肥胖，起病隐袭，进展缓慢 B、肥胖相关性肾小球肥大症常表现为中至大量蛋白尿 C、肥胖相关性局灶节段性肾小球硬化症很少引起血浆白蛋白下降及肾病综合征 D、随病变进展GFR将下降

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• 以下对脑卒中后异常模式中共同运动的认识，错误的是（)

  A.在瘫痪恢复的早期出现 B.指由意志引起的但只能按一定模式的运动 C.由脊髓控制的原始运动 D.其组成成分部分为随意、部分为不随意运动 E.是一种病态的运动模式

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• 以下对结肠克罗恩病的各项治疗措施的认识，错误的是（)。

  A、5-ASA治疗效果好 B、全肠营养治疗有效 C、粪便转流治疗效果好 D、使用回肠小袋无效 E、阶段性结肠切除有效

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• 以下关于脑的动脉描述哪一项是错误的（）

  A．脑的动脉分为颈内动脉和椎-基底动脉 B．颈内动脉起自颈总动脉，供应大脑半球前2/3和部分间脑 C．椎动脉供应大脑半球后1/3及部分间脑，脑干和小脑 D．大脑动脉环在某一供血动脉狭窄或闭塞时，不能使血液重新分布和代偿

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• 以下对颈动脉压迫试验的操作注意事项，认识错误的是（)

  A．颈动脉流速异常时，同侧压颈试验应禁忌 B．颈动脉听诊有血管杂音，同侧压颈试验应禁忌 C．滑车上动脉、眼动脉血流反向时，对侧压颈试验应禁忌 D．高龄、男性、有动脉粥样硬化危险因素需谨慎

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• 以下哪项不是伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病（CARASIL）的临床表现（）

  A．跛行 B．缺血性发作、锥体系、假球麻痹和锥体外系中枢神经损害的表现 C．脱发 D．严重的椎间盘变性和脊柱畸形

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• 伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病（CARASIL）MRI检查T2加权相可见（）信号

  A．脑白质广泛高信号和丘脑、桥脑异常点状 B．脑灰质广泛低信号和丘脑、桥脑异常点状 C．脑白质广泛低信号和脑干、桥脑异常点状 D．脑灰质广泛高信号和脑干、桥脑异常点状

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• 以下对帕金森病出现的快速眼动睡眠行为障碍的认识，错误的是（）

  A．快速眼动睡眠行为障碍的临床特征是在REM睡眠期出现面部和肢体的各种不自主运动，伴梦语 B．表现为各种复杂的异常行为，但动作幅度和程度都比较轻，一般不会出现伤人现象 C．快速眼动睡眠行为障碍是指以丧失REM睡眠期肌肉弛缓并出现与梦境相关的复杂运动为特征的发作性疾病 D．发作后部分患者回忆做恶梦，梦的内容充满暴力与不快，十分生动

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• 易引起钩体病后发症（眼后发症、闭塞性脑动脉炎)的主要菌型是（）

  A．秋季热型 B．波摩拿型 C．七日热型 D．沃尔登型 E．犬型

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• 以下对脑卒中患者出现的紧张性迷路反射（延髓水平）的认识，正确的是（）

  A．仰卧位时，上下肢伸肌均占优势 B．仰卧位时，上肢屈肌占优势，下肢伸肌占优势 C．仰卧位时，上肢伸肌占优势，下肢屈肌占优势 D．仰卧位时，上下肢伸肌均不占优势

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• 伴视网膜病、肾病、脑卒中的遗传性内皮细胞病（HERNS）MRI检查可表现为双侧大脑半球（）

  A．白质多发散在分布的高信号小病灶 B．白质多发散在分布的低信号大病灶 C．灰质多发散在分布的低信号小病灶 D．灰质多发散在分布的高信号大病灶

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• 以下对遗传咨询意义的认识，错误的是（)。

  A．及时确定遗传性疾病患者和携带者 B．减少遗传病儿的出生 C．降低遗传性疾病的发生率 D．提出医学建议 E．提高人群遗传素质和人口质量

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