X连锁高IgM血症（）

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• X-连锁高IgM血症可出现以下临床表现()

  A . A．肝脾淋巴结肿大 B . B．中性粒细胞减少 C . C．免疫性贫血 D . D．免疫性血小板减少 E . E．反复感染

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• X连锁无丙种球蛋白血症的特点是（）

  A . A.仅男性发病 B . B.感染程度较轻 C . C.多见于青壮年 D . D.新生儿手足搐搦 E . E.T细胞功能异常

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• X连锁无丙种球蛋白血症是属于（）

  A . T细胞缺陷 B . 联合免疫缺陷 C . 吞噬细胞缺陷 D . 补体系统缺陷 E . B细胞缺陷病

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• X连锁低丙种球蛋白血症的特点是（）

  A . 仅男性发病 B . 感染程度较轻 C . 多见于青壮年 D . 新生儿手足搐搦 E . T细胞功能异常

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• X-连锁高IgM血症的突变基因是（）

  A . A.CYBB B . B.Btk C . C.γc D . D.CYP21 E . E.CD40L

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• X连锁低丙种球蛋白血症的特点是（）。

  A . 仅男性发病 B . 感染程度较轻 C . 多见于青壮年 D . 新生儿手足搐搦 E . T细胞功能异常

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• X-连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是（）

  A . A.2日左右出现 B . B.3日左右出现 C . C.4日左右出现 D . D.5日左右出现 E . E.7日左右出现

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• 导致X连锁无丙种球蛋白血症的原因是（）

  A . B细胞胞质内Bruton酪氨酸激酶基因（Btk）突变 B . μ重链基因突变 C . Igα基因突变 D . BLNK基因突变 E . λ5/14.1基因突变

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• X-连锁高IgM血症对哪种病原体易感：（）

  A . 卡氏肺囊虫 B . 肺炎链球菌 C . 嗜血流感杆菌 D . 奈瑟菌属 E . 金黄色葡萄球菌

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• X-连锁高IgM血症的诊断依据是（）

  A . CD8阳性T细胞缺乏 B . CD4阳性T细胞缺乏 C . CD40L表达缺陷 D . CD45RO表达缺陷 E . CD20阳性B细胞减少

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• 以下哪种缺陷可导致X-连锁高IgM综合征（）

  A . CD4阳性T细胞缺陷 B . CD8阳性T细胞缺乏 C . CD20阳性B细胞缺陷 D . CD40L表达缺陷 E . CD45RO表达缺陷

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• X-连锁低丙种球蛋白血症的特点是（）

  A . 仅男性发病 B . 感染程度较轻 C . 多见于青壮年 D . 新生儿手足搐搦 E . T细胞功能异常

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• 关于X性连锁高IgM综合征，错误的是

  A . A．免疫球蛋白缺陷 B . B．性染色体隐性遗传 C . C．不表达CD40 D . D．IgG、IgA、IgE也明显增高 E . E．血清中含大量抗中性粒细胞抗体

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• 关于X－连锁无丙种球蛋白血症错误的是（）

  A . Btk基因突变导致病儿前B细胞不能进一步成熟为B细胞 B . 仅见于女孩 C . 反复感染及扁桃体肿大是主要临床表现 D . 血清总Ig不超过200～250mg/dl，IgM和IgA微量或测不出 E . 治疗以丙种球蛋白替代疗法为主

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• 性连锁高IgM综合征是由于（）

  A . T细胞缺陷 B . B细胞免疫功能缺陷 C . 体液免疫功能低下 D . 活化T细胞CD40L突变 E . 白细胞黏附缺陷

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• X-连锁高IgM血症的诊断依据是：（）

  A . CD8阳性T细胞缺乏 B . CD4阳性T细胞缺乏 C . CD40L表达缺陷 D . CD45RO表达缺陷 E . CD20阳性B细胞减少

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• X-连锁高IgM血症的临床特点有（）

  A．中性粒细胞减少 B．肝脾淋巴结肿大 C．免疫性贫血 D．免疫性血小板减少 E．反复感染

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• X-性连锁高IgM综合征属于（）

  A．原发性B细胞缺陷 B．重症联合免疫缺陷 C．原发性吞噬细胞缺陷 D．遗传性血管神经性水肿 E．艾滋病

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• 患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA0.03g/L，IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。考虑诊断A、X连锁无丙种球蛋白血症

  B、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 C、先天性胸腺发育不全 D、X连锁IgM血症 E、选择性IgA缺乏症 最适宜的治疗是A、抗感染治疗 B、平喘药治疗 C、静脉输注免疫球蛋白 D、静脉输注新鲜血液 E、静脉输注IgA 对患儿最危险的治疗是A、输新鲜血液 B、增效联磺片 C、青霉素 D、抗过敏药 E、口服人初乳

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