关于X性连锁高IgM综合征，错误的是

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• 关于高渗性脱水，描述错误的是（）

  A . 细胞内液增加 B . 细胞外液减少 C . 细胞内液减少 D . 血浆钠浓度增加 E . 体重明显下降

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• X-连锁高IgM血症可出现以下临床表现()

  A . A．肝脾淋巴结肿大 B . B．中性粒细胞减少 C . C．免疫性贫血 D . D．免疫性血小板减少 E . E．反复感染

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• 对于X-性联高IgM综合征发生机制表达正确的是()

  A . A．继发B细胞表达CD40L缺陷 B . B．继发T细胞表达CD40L缺陷 C . C．X染色体CD40L基因正常表达 D . D．B细胞活化缺乏APC的辅助 E . E．为X性联显性遗传

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• 关于高渗性缺水，下列错误的是（）

  A . 缺水多于缺钠 B . 血清钠>150mmol／L C . 缺水量超过体重的6％，可发生谵妄、昏迷 D . 缺水量大于体重的4％，患者烦躁、尿量显著减少 E . 缺水量为体重的2％时，尿少、尿比重偏低

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• X连锁高IgM血症（）

  A . A.卡氏肺囊虫 B . B.肺炎链球菌 C . C.嗜血流感杆菌 D . D.奈瑟菌属 E . E.金黄色葡萄球菌

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• 属于x性连锁遗传病的是()

  A . A．共济失调毛细血管扩张症 B . B．假肥大型肌营养不良 C . C．肝豆状核变性 D . D．脊髓小脑性共济失调 E . E．Friedreich共济失调

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• X-连锁高IgM血症的突变基因是（）

  A . A.CYBB B . B.Btk C . C.γc D . D.CYP21 E . E.CD40L

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• 家族性噬血细胞综合征有别于X连锁淋巴细胞增生症的是（）

  A . 遗传方式 B . 性别差异 C . 临床表现 D . 实验室生化检查特点 E . 预后

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• 下列关于性连锁遗传说法，错误的是：（）

  A . X染色体的伴性隐性遗传有交叉遗传现象 B . X连锁的隐形遗传，男性患病的可能性远远大于女性 C . 不存在X连锁显性遗传病 D . Y连锁的性状都是显性的

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• 关于高渗性脱水，描述错误的是（）。

  A . 细胞内液增加 B . 细胞外液减少 C . 细胞内液减少 D . 血浆钠浓度增加 E . 体重明显下降

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• X-连锁高IgM血症对哪种病原体易感：（）

  A . 卡氏肺囊虫 B . 肺炎链球菌 C . 嗜血流感杆菌 D . 奈瑟菌属 E . 金黄色葡萄球菌

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• X-连锁高IgM血症的诊断依据是（）

  A . CD8阳性T细胞缺乏 B . CD4阳性T细胞缺乏 C . CD40L表达缺陷 D . CD45RO表达缺陷 E . CD20阳性B细胞减少

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• 以下哪种缺陷可导致X-连锁高IgM综合征（）

  A . CD4阳性T细胞缺陷 B . CD8阳性T细胞缺乏 C . CD20阳性B细胞缺陷 D . CD40L表达缺陷 E . CD45RO表达缺陷

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• 关于X－连锁无丙种球蛋白血症错误的是（）

  A . Btk基因突变导致病儿前B细胞不能进一步成熟为B细胞 B . 仅见于女孩 C . 反复感染及扁桃体肿大是主要临床表现 D . 血清总Ig不超过200～250mg/dl，IgM和IgA微量或测不出 E . 治疗以丙种球蛋白替代疗法为主

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• 性连锁高IgM综合征是由于（）

  A . T细胞缺陷 B . B细胞免疫功能缺陷 C . 体液免疫功能低下 D . 活化T细胞CD40L突变 E . 白细胞黏附缺陷

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• 有关X连锁显性遗传性疾病，叙述错误的是（）

  A . 系谱中可以见到本病的连续传递 B . 女性患者比男性患者多 C . 女性患者的后代有1/2的患病可能性 D . 男性患者的女儿全是患者 E . 男性患者的儿子有1/2是携带者

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• 高IgM综合征常见的遗传类型是（）

  A . X连锁遗传 B . Y连锁遗传 C . 常染色体隐性遗传 D . 常染色体显性遗传 E . 不属于遗传性疾病

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• 对于X-性联高IgM综合征发生机制表达正确的是（）

  A . A.继发B细胞表达CD40L缺陷 B . B.继发T细胞表达CD40L缺陷 C . C.X染色体CD40L基因正常表达 D . D.B细胞活化缺乏APC的辅助 E . E.为X性联显性遗传

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• 以下关于性连锁鱼鳞病的描述错误的是（）。

  A . 系性连锁隐性遗传 B . 此病仅见于女性 C . 皮损以四肢伸侧、躯干下部为重 D . 不随年龄而改善 E . 本病的基因在X染色体上

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• X-连锁高IgM血症的诊断依据是：（）

  A . CD8阳性T细胞缺乏 B . CD4阳性T细胞缺乏 C . CD40L表达缺陷 D . CD45RO表达缺陷 E . CD20阳性B细胞减少

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• X-连锁高IgM血症的临床特点有（）

  A．中性粒细胞减少 B．肝脾淋巴结肿大 C．免疫性贫血 D．免疫性血小板减少 E．反复感染

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• X-性连锁高IgM综合征属于（）

  A．原发性B细胞缺陷 B．重症联合免疫缺陷 C．原发性吞噬细胞缺陷 D．遗传性血管神经性水肿 E．艾滋病

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