结节性硬化症的临床表现不包括()

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• 结节性硬化患者的典型临床三联征包括()

  A . A．智力降低 B . B．皮肤色素沉着 C . C．21-三体综合征 D . D．皮脂腺瘤 E . E．癫痫

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• 有助于诊断结节性硬化的CT表现是()

  A . A．脑室扩大伴钙化 B . B．脑表浅部钙化 C . C．室管膜下结节样钙化 D . D．脑底钙化 E . E．脑深部钙化

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• 肝豆状核变性的眼部表现是()结节性硬化症的眼部表现是()Kearns-sayre综合征的眼部表现是()神经纤维瘤病的眼部表现是()

  A . A．角膜K-F环 B . B．虹膜Lisch结节 C . C．视乳头旁细小钙化结节 D . D．眼底樱桃红斑 E . E．视网膜色素变性

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• 绒毛结节性滑膜炎的临床表现包括（）

  A . 关节内有黄色渗液，含有大量胆固醇或血液 B . 关节周围轻微疼痛和慢性肿胀 C . 病损可恶变 D . 多核巨细胞很常见，有的单核巨噬细胞吞噬脂肪成为泡沫细胞 E . 手术切除后无复发

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• 中枢神经系统结节性硬化包括（）

  A . 皮层和皮层下白质、白质和侧脑室室管膜下错构瘤 B . 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 C . 放射状异位白质 D . 室管膜下结节 E . 视网膜星形细胞错构瘤

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• 结节性糖尿病肾小球硬化症的典型表现为（）。

  A . Kimmelstiel-Wilson结节 B . 系膜细胞增生 C . 系膜基质增生 D . 无细胞性结节 E . 肾间质纤维化

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• 有助于诊断结节性硬化的CT表现为（）

  A . 脑室扩大伴钙化 B . 脑表浅部钙化 C . 豆状核钙化 D . 脑底钙化 E . 室管膜下结节样钙化

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• 结节性硬化的脑部病理特征，不正确的是（）

  A . 室管膜下胶质结节 B . 白质胶质结节 C . 白质内异位细胞团 D . 灶性脱髓鞘 E . 室管膜下结节常钙化

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• 结节性硬化患者的典型临床三联征包括（）

  A . 智力降低 B . 皮肤色素沉着 C . 21-三体综合征 D . 皮脂腺瘤 E . 癫痫

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• 结节性硬化症的临床表现可有()

  A . A．面部皮脂腺瘤 B . B．癫痫 C . C．智能减退 D . D．肾肿瘤和囊肿 E . E．皮肤牛奶咖啡斑

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• 结节性硬化的脑部病理特征，不正确的是（）。

  A . 灶性脱髓鞘 B . 室管膜下胶质结节 C . 白质内异位细胞团 D . 白质胶质结节 E . 室管膜下结节常钙化

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• 有助于诊断结节性硬化的CT表现是（）

  A . 脑室扩大伴钙化 B . 脑表浅部钙化 C . 室管膜下结节样钙化 D . 脑底钙化 E . 脑深部钙化

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• 有助于诊断结节性硬化的CT表现为()

  A . A．脑室扩大伴钙化 B . B．脑表浅部钙化 C . C．豆状核钙化 D . D．脑底钙化 E . E．室管膜下结节样钙化

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• 中枢神经系统结节性硬化包括()

  A . A．皮层和皮层下白质、白质和侧脑室室管膜一错构瘤 B . B．室管膜下巨细胞星形细胞瘤 C . C．放射状异位白质 D . D．室管膜下结节 E . E．视网膜星形细胞错构瘤

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• 以下哪项不是结节性硬化的特征性CT表现()

  A . A．脑室壁钙化结节 B . B．强化结节 C . C．脑灰质异位 D . D．灶性脱髓鞘 E . E．囊性结节

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• 结节硬化型霍奇金淋巴瘤的针吸细胞学涂片上，下列哪项表现不正确（）

  A . R-S细胞（++） B . 淋巴细胞（+）～（+++） C . 嗜酸性粒细胞（++） D . 组织细胞（+）～（+++） E . 浆细胞（+）

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• 有助于诊断结节性硬化的CT表现（）

  A . 脑室扩大伴钙化 B . 脑表浅部钙化 C . 豆状核钙化 D . 脑底钙化 E . 室管膜下结节样钙化

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• 结节性硬化症是一种以常染色体显性遗传为主的神经皮肤综合征，头颅CT可发现特征性的表现为（）

  A . 双侧基底节对称性钙化 B . 双侧小脑齿状核对称性钙化 C . 双侧半卵圆中心对称性钙化 D . 双侧额叶皮质钙化 E . 室管膜下或侧脑室周围有多发类圆形或不规则型高密度的钙化结节

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• 结节性硬化症的临床典型表现为()

  A . A．面部三叉神经区的血管斑痣，癫痫，智能减退 B . B．口、鼻区皮脂腺瘤，癫痫，智能减退 C . C．躯体淡咖啡斑，体表有软珠样结节 D . D．睑部纤维软瘤，听神经瘤，皮肤牛奶咖啡斑 E . E．眼面部蝶形红斑，全身无力

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• 下列皮肤表现中属于结节性硬化症特征的有（）。

  A . 前额斑块 B . 鲨革斑 C . 面部血管纤维瘤 D . 色素减退斑 E . 色素沉着斑

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• 下列哪项是有助于诊断结节性硬化的CT表现（）。

  A . 脑底钙化 B . 脑室扩大伴钙化 C . 豆状核钙化 D . 脑表浅部钙化 E . 室管膜下结节样钙化

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• 结节性硬化的CT特征，不正确的是（）。

  A . 增强扫描未钙化的结节可以强化，钙化结节不强化 B . CT扫描显示室管膜下多发结节状影突入脑室内，常双侧对称分布 C . 皮质结节较室管膜下结节多见，且常发生钙化 D . 结节界限清楚，直径多小于1cm，常发生钙化 E . 伴有的灰质异位与脱髓鞘改变为白质内与皮质等密度的团块状影与斑片状低密度影

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• 结节性硬化相关肾血管平滑肌脂肪瘤的治疗不准确的是（)。

  A、治疗的总体原则是最大限度地保留肾脏功能，延长患者生存时间 B、治疗包括：观察等待，药物治疗，手术或其他治疗，选择性肾动脉栓塞 C、观察等待是一种非药物、非手术的治疗措施：患者疾病教育、生活方式指导、定期监测等 D、对于TSC-AML肿瘤直径超过3cm应主动监测、密切随访 E、每1-3年进行一次腹部MRI检查来评估TSC-AML和肾脏囊性病变的进展，每年至少评估一次肾功能并监测血压

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