甲型血友病患者轻度出血如无条件测定第Ⅷ因子活性，按体重估计第Ⅷ因子浓缩剂剂量

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• 一多发性血栓形成患者，血浆PT、APTT延长，血小板数量正常，凝血因子Ⅶ、Ⅷ活性正常。如检测结果为阳性，应进一步检测（）

  A . A.血浆组织型纤溶酶原激活剂活性 B . 血浆纤溶酶原活化抑制物 C . 血管性血友病因子检测 D . 血小板生存时间 E . 狼疮抗凝物质确诊试验

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• 男性，30岁，血管性血友病，凝血因子Ⅷ活性为3％，血管性血友病因子抗原含量为32.5％，瑞斯脱霉素辅因子活性为0％。血浆和血小板中无多聚体，染色体检查：血管性血友病因子基因部分缺失，故该患者分型为（）

  A . 血管性血友病Ⅰ型 B . 血管性血友病ⅡA亚型 C . 血管性血友病ⅡB亚型 D . 血管性血友病ⅡM亚型 E . 血管性血友病Ⅲ型

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• 给血友病患者输注凝血因子Ⅷ应保持（）

  A . 8小时1次 B . 10小时1次 C . 12小时1次 D . 18小时1次 E . 24小时1次

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• 某类风湿关节炎患者外伤后伤口不愈合，PT，APTT，血浆因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ的促凝活性测定均正常，血常规正常，若怀疑并发获得性因子缺乏，首选试验是（）。

  A . 凝血酶原活动度 B . 尿素溶解试验 C . 凝块稳定性试验 D . 血浆因子亚基抗原测定 E . 血浆纤维蛋白原测定

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• 患者，男，30岁，血管性血友病，凝血因子Ⅷ活性为3%，血管性血友病因子抗原含量为32.5%，瑞斯脱霉素辅因子活性为0。血浆和血小板中无多聚体，染色体检查：血管性血友病因子基因部分缺失，故该患者分型为（）

  A . 血管性血友病Ⅰ型 B . 血管性血友病ⅡA亚型 C . 血管性血友病ⅡB亚型 D . 血管性血友病ⅡM亚型 E . 血管性血友病Ⅲ型

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• 某类风湿关节炎患者外伤后伤口不愈合，PT，APTT，血浆因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ的促凝活性测定均正常，血常规正常，若怀疑并发获得性ⅩⅢ因子缺乏，首选试验是（）。

  A . 凝血酶原活动度 B . 尿素溶解试验 C . 凝块稳定性试验 D . 血浆因子ⅩⅢ亚基抗原测定 E . 血浆纤维蛋白原测定

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• 某患者经常鼻腔出血，皮肤受伤后经常出血不止。血小板计数128×10/L，MPV8．5fl，出血时间（Duke法）、凝血时间（普管法）正常，APIT延长。无用药史。检查结果Ⅷ因子活性也正常，则可以排除（）

  A . A.血友病甲 B . Ⅺ因子缺乏症 C . Ⅻ因子缺乏症 D . vWD E . 血小板功能异常

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• 患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF：Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者现在出现严重出血，最佳治疗药物为（）

  A . 凝血酶原复合物 B . 凝血因子Ⅷ（FⅧ） C . 酚磺乙胺 D . 氨基己酸 E . 氨甲环酸

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• 中型血友病A是因子Ⅷ活性水平（）

  A . <2% B . 2％～5% C . 5%～30% D . 30％～45% E . 以上均不是

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• 某患者经常鼻腔出血，皮肤受伤后经常出血不止。血小板计数128×109/L，MPV8．5fl，出血时间（Duke法）、凝血时间（普管法）正常，APIT延长。无用药史。检查结果Ⅷ因子活性也正常，则可以排除（）

  A . A.血友病甲 B . B.Ⅺ因子缺乏症 C . C.Ⅻ因子缺乏症 D . D.vWD E . E.血小板功能异常

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• 甲型血友病患者，大手术前拟将Ⅷ因子至少控制在（）。

  A . 15%以上 B . 20%以上 C . 10%以上 D . 30%以上 E . 40%以上

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• 患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF：Ag）等检查正常。确诊为血友病A。该患者所属血友病A的类型是（）

  A . 重型 B . 中型 C . 轻型 D . 普通型 E . 无法判断

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• 甲型血友病患者，围术期为提高因子Ⅷ水平，下列哪种制剂无效（）。

  A . 新鲜冰冻血浆 B . 新鲜血浆 C . 冷沉淀制剂 D . 凝血酶原复合物 E . Ⅷ因子浓缩剂

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• 轻型血友病A是因子Ⅷ活性水平（）

  A . ＜2% B . 2%～5% C . 5%～30% D . 30%～45% E . 以上均不是

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• （）是测定第Ⅻ、Ⅺ、Ⅶ、Ⅷ、X、V、Ⅱ、I凝血因子活性的检查

  A . PT B . APTT C . A和B D . A、B均不正确

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• 凝血因子活性测定中，一期法检测因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ活性主要是测定（）。

  A . PT B . APTT C . TT D . Fg E . 以上均不是

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• 患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF：Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，根除其抑制物的最佳治疗途径是（）

  A . 大剂量凝血因子Ⅸ B . 血浆置换 C . 免疫吸附 D . 大剂量凝血因子Ⅷ免疫诱导耐受 E . 重组人凝血因子Ⅶa

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• 重型血友病A是因子Ⅷ活性水平（）

  A . ＜2% B . 2%～5% C . 5%～30% D . 30%～45% E . 以上均不是

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• 患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF：Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，发生严重出血，使用凝血因子Ⅷ治疗效果不佳，最佳的旁路途径治疗药物是（）

  A . 重组人凝血因子Ⅶa B . 重组人凝血因子Ⅸ C . 新鲜冰冻血浆 D . 氨基己酸 E . 冷沉淀

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