患者,男,30岁,血管性血友病,凝血因子Ⅷ活性为3%,血管性血友病因子抗原含量为32.5%,瑞斯脱霉素辅因子活性为0。血浆和血小板中无多聚体,染色体检查:血管性血友病因子基因部分缺失,故该患者分型为()
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一多发性血栓形成患者,血浆PT、APTT延长,血小板数量正常,凝血因子Ⅶ、Ⅷ活性正常。如检测结果为阳性,应进一步检测()
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男性,30岁,血管性血友病,凝血因子Ⅷ活性为3%,血管性血友病因子抗原含量为32.5%,瑞斯脱霉素辅因子活性为0%。血浆和血小板中无多聚体,染色体检查:血管性血友病因子基因部分缺失,故该患者分型为()
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给血友病患者输注凝血因子Ⅷ应保持()
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甲型血友病患者轻度出血如无条件测定第Ⅷ因子活性,按体重估计第Ⅷ因子浓缩剂剂量
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患者男,20岁,因“关节畸形,常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血,学步前以软组织出血多见,开始走路后经常发生关节出血,现有关节畸形。实验室检查:活化部分凝血酶时间(APTT)延长,血浆凝血酶原时间(PT)和血浆凝血酶时间(TT)以及纤维蛋白原正常,血小板计数和功能正常,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%,血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)等检查正常。确诊为血友病A。患者现在出现严重出血,最佳治疗药物为()
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中型血友病A是因子Ⅷ活性水平()
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男,10岁,血友病甲患者,反复皮下血肿,多次输血及输Ⅷ因子。近2周乏力,肝肋下1.5cm,皮下淤斑,浅表淋巴结无肿大,检血ALT135U/L,HBsAg阴性。首先需要做的检查是()
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患者男,20岁,因“关节畸形,常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血,学步前以软组织出血多见,开始走路后经常发生关节出血,现有关节畸形。实验室检查:活化部分凝血酶时间(APTT)延长,血浆凝血酶原时间(PT)和血浆凝血酶时间(TT)以及纤维蛋白原正常,血小板计数和功能正常,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%,血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)等检查正常。确诊为血友病A。该患者所属血友病A的类型是()
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轻型血友病A是因子Ⅷ活性水平()
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血友病患者必须拔牙时,应将凝血因子Ⅷ浓度提高到正常的()
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患者男,8岁,因“拔牙后出血不止”来诊。查体:皮肤可见小片淤斑,肝、脾不大,关节无畸形。实验室检查:血常规:血红蛋白110g/L,白细胞6.6×109/L,血小板200×109/L。凝血检查:血浆凝血酶原时间(PT)13秒,活化的部分凝血活酶时间86秒。进一步试验结果:血浆凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%,其他血浆凝血因子均正常,且延长的活化部分凝血酶时间(APTT)可以被正常血浆纠正。最可能的诊断是()
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患者男,20岁,因“关节畸形,常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血,学步前以软组织出血多见,开始走路后经常发生关节出血,现有关节畸形。实验室检查:活化部分凝血酶时间(APTT)延长,血浆凝血酶原时间(PT)和血浆凝血酶时间(TT)以及纤维蛋白原正常,血小板计数和功能正常,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%,血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗,出现凝血因子Ⅷ抑制物,根除其抑制物的最佳治疗途径是()
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重型血友病A是因子Ⅷ活性水平()
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血友病A,是缺乏凝血因子Ⅷ。
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血友病患者允许拔牙的指征,是其第Ⅷ凝血因子应至少达到正常的()
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患者男,20岁,因“关节畸形,常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血,学步前以软组织出血多见,开始走路后经常发生关节出血,现有关节畸形。实验室检查:活化部分凝血酶时间(APTT)延长,血浆凝血酶原时间(PT)和血浆凝血酶时间(TT)以及纤维蛋白原正常,血小板计数和功能正常,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%,血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗,出现凝血因子Ⅷ抑制物,发生严重出血,使用凝血因子Ⅷ治疗效果不佳,最佳的旁路途径治疗药物是()
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患者,女性,17岁,因月经经量增多来就诊。自幼稍微碰伤后均会有皮肤紫斑,实验室检查示缺乏凝血因子Ⅷ,诊断为血友病。护士在为患者实施的健康教育,错误的是()。
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男,10岁,血友病甲患者,反复皮下血肿,多次输血及输Ⅷ因子。近2周乏力,肝肋下1.5cm,皮下淤斑,浅表淋巴结无肿大,检血ALT135U/L,HBsAg阴性。该病例诊断首先考虑的是()
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A型血友病患者,男,12岁,体重38kg,将患儿体内Ⅷ:C提高30%,需要输用Ⅷ:C多少单位()。
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患儿男性,8岁,因自幼缺乏第Ⅷ凝血因子,常常出现皮肤黏膜瘀点瘀斑,诊断为血友病,请问有关血友病A的叙述不正确的是
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患者凝血因子Ⅷ活性相当于正常人的10%,应归于()
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血友病(hemophilia)是一种遗传性凝血功能障碍的血液疾病,可分为甲、乙、丙和血管性假血友病4种类型。某患者通过PCR-SSCP方法检测到凝血因子Ⅷ基因突变引起凝血因子Ⅷ缺乏,该患者最可能患什么疾病()
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