可提示：Wilson病的是（）。

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• 下列哪种症状为Wilson病的少见症状（）

  A . 舞蹈样动作 B . 震颤 C . 智能减退 D . 手足徐动样动作 E . 癫痴

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• 测定血清中哪种蛋白质，可协助Wilson病的诊断（）

  A . ALB B . AAG C . AMG D . CpA E . CRP

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• 关于Wilson病的起病方式叙述错误的是（）

  A . A.起病多缓慢，少数可因外伤、感染或其他原因而呈急性起病 B . B.多于青少年期起病，少数可于成年期起病，发病年龄在4～50岁 C . C.以肝脏症状起病者平均年龄11岁，以神经症状起病者平均年龄19岁 D . D.即使未经治疗相当患者始终可不出现肝脏和神经损害症状 E . E.少数患者以急性溶血性贫血、皮下出血、鼻出血、关节病变、肾损害和精神障碍为首发症状

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• 可提示Wilson病的是（）

  A . 血清铜蓝蛋白水平降低 B . 肝组织铜含量升高 C . 高尿酸血症 D . 尿铜排泄量减少 E . Kayser-Fleischer环阳性

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• 可用于治疗Wilson病的药物是（）

  A . A.D-青霉胺 B . B.皮质类固醇激素 C . C.曲恩酊 D . D.丙硫氧嘧啶 E . E.锌制剂

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• 诊断Wilson病的金标准之一为（）

  A . 血清铜 B . 尿铜 C . 肝铜量 D . 血清铜蓝蛋白 E . 血清铜氧化酶

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• Wilson病的致病基因为（）  

  A . UCH-L B . ATP7B C . α-synuclein D . LRRK-2 E . IT15

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• 下列可作为诊断Wilson病金标准的是（）

  A . 血清CP值 B . 铜氧化酶活性 C . 血清铜含量 D . 尿铜含量 E . 肝铜含量

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• Wilson病的典型眼部表现为（），血清铜蓝蛋白（）。

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• Wilson病的致病基因为（）

  A . UCH-L1 B . ATP7B C . α-synuclein D . LRRK-2 E . IT15

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• Wilson病的临床表现不包括（）

  A . 肢体震颤 B . 智力减退 C . 血清铜蓝蛋白升高 D . K-F环 E . 共济失调

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• Wilson’s病的精神症状无特异性，临床诊断可根据（），（），以及（）确诊。

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• 关于Wilson病的实验室检查错误的是（）

  A . 血清CP值降低 B . 铜氧化酶活性减低 C . 24h尿铜含量降低 D . 血清铜降低 E . 肝铜含量增加

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• 可用于提示骨髓瘤病的预后和预测治疗结果的是（）

  A . 血清乳酸脱氢酶 B . 血清IL-6与血清可溶性IL-6受体 C . 肌酐 D . 血磷浓度 E . 血清尿素氮

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• 关于Wilson病的辅助检查叙述错误的是（）

  A . 以锥体外系症状为主要表现者，早期可无肝功能异常 B . 无论有无临床症状，约96%患者有骨关节X线异常 C . 颅脑CT可见脑萎缩、基底节低密度灶，特别是双侧丘脑区低密度灶最具特征性 D . 离体皮肤成纤维细胞培养，患者胞质内铜/蛋白比值高于杂合子及对照组 E . 基因诊断在症状前诊断和杂合子检出方面显示有明显优越性

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• Wilson’s病的精神症状无特异性，临床诊断可根据__________，__________，以及__________确诊。

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• 测定血清中哪种蛋白质，可协助Wilson病的诊断()

  A . A．ALB B . B．AAG C . C．AMG D . D．Cp E . E．CRP

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• Wilson病的临床诊断标准包括（）

  A . 肝病史或肝病征 B . 锥体外系症状 C . 血清铜蓝蛋白显著降低或肝铜增高 D . 角膜K-F环 E . 阳性家族史

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• Wilson病的3大主征为脑豆状核变性、角膜K-F环及小叶性肝硬化。（）

  此题为判断题(对，错)。

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