正常人24小时尿铜排出量低于____,肝豆状核变性患儿明显增高,常达_______。
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肝豆状核变性代谢异常的元素是()
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治疗肝豆状核变性用()。
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肝豆状核变性膳食宜()
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肝豆状核变性的基本代谢缺陷是肝脏不能正常合成_______和自胆汁中排出__减少。
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肝豆状核变性特有的体征为()
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肝豆状核变性的脑部病变主要在()
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男孩,3岁。因黄疸、肝脾大伴肢体震颤,言语不清,流口水,血清铜蓝蛋白50mg/L,尿铜8μmol/24h(500μg/24h),诊断为肝豆状核变性。下列方案中哪项是主要的()
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肝豆状核变性是由于________代谢障碍所致,其特征性眼部表现为________。
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肝豆状核变性的基本代谢缺陷是肠道吸收铜增加和尿铜排出减少。()
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肝豆状核变性引起组织病理改变的原因是_____中毒,其中毒的机制为________、________。
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肝豆状核变性的特征性眼征是_________。
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肝豆状核变性治疗时最常使用的药物是青霉胺,其能与铜离子络合,促进尿铜排出。()
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药源性重症肌无力可发生在用_________治疗肝豆状核变性、类风湿关节炎和硬皮病的患者。
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肝豆状核变性早期检查K-F环需用_________检查。
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肝豆状核变性是一种______遗传的______代谢缺陷病。
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肝豆状核变性治疗基本原则为________、________、________。
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肝豆状核变性患者可采用___________膳食。
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肝豆状核变性时,由于铜不能与铜结合蛋白结合,过量铜沉积在________、________、________、________等组织而发病。
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3岁男孩,因黄疸、肝肿大伴肢体震颤,言语不清,流口水,血清铜蓝蛋白50mg/L,尿铜8umol/24h,诊断为肝豆状核变性,下列方案中哪项是主要的?()
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男孩,3岁。因黄疸、肝脾大伴肢体震颤,言语不清,流口水,血清铜蓝蛋白50mg/L,尿铜8μmol/24h(500μg/24h),诊断为肝豆状核变性。下列方案中哪项是主要的()
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肝豆状核变性患儿24小时尿铜排出量测定对评估治疗效果和指导药物剂量有帮助。()
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肝豆状核变性()A.染色体核型为:46,XX(或XY)/47,+21B.血苯丙氨酸浓度>0.24mmol/L(4mg/dl)C.染
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肝豆状核变性时,由于铜不能与铜结合蛋白结合,过量铜沉积在_____________ 、脑、肾和_____________等组织而发病。
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正常人24小时尿量为____ml,若24小时尿量少于____ml,或每小时尿量小于____ml,称为少尿。如24小时尿量少于____ml,或者12小时____ml,则称为无尿。
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