先天性巨结肠症（Hirschsprung病）是常见的消化道先天性畸形。其主要的病理特点是（）

相似题目

• 诊断先天心血管疾病与心脏瓣膜病最可靠、最有价值的检查方法是（）

  A . A.放射性核素扫描 B . B.胸部检查 C . C.心电图和动态心电图 D . D.超声心动图 E . E.胸部

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• 蚕豆病是儿童先天性缺乏____所致。

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• 结肠息肉病与溃疡性结肠炎的共同点是()

  A . A．结肠袋形完整 B . B．肠壁韧性正常 C . C．息肉间粘膜正常 D . D．肠腔无狭窄变形 E . E．极易恶变

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• 克罗恩病病变以末端回肠、结肠及肛门较常见。

  A . 正确 B . 错误

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• 先天性巨结肠最常见的并发症是（）

  A . 小肠结肠炎 B . 腹膜炎 C . 肠穿孔 D . 低血钠 E . 肠梗阻

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• 克罗恩病常见()溃疡性结肠炎常见()

  A . A．里急后重 B . B．中毒性巨结肠 C . C．肠腺隐窝脓肿 D . D．癌变 E . E．腹块

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• 最常见的先天性免疫缺陷病是（）。

  A . 原发性丙种球蛋白缺乏症 B . DiGeorge综合征 C . 孤立性IgA缺乏症 D . 普通易变免疫缺陷病 E . Wiscott-Aldrich综合征

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• 克罗恩病腹痛的规律是()溃疡性结肠炎腹痛的规律性是()

  A . A．进食—疼痛—缓解 B . B．痉挛性腹痛肠鸣音增加排便后缓解 C . C．疼痛—进食—缓解 D . D．无明显规律性 E . E．疼痛—便意—便后缓解

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• 溃性结肠炎病变分布的特点是（），克罗恩病病变分布的特点为（）。

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• 结肠息肉病综合征发病的内在因素是（）

  A . 遗传 B . 神经 C . 内分泌 D . 免疫 E . 营养

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• 先天性代谢病的常见临床症状，不包括()

  A . A．代谢性酸中毒 B . B．血清乳酸降低 C . C．生长迟缓 D . D．多发畸形 E . E．呕吐

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• 对于先天性巨结肠(Hirschsprung病)患者，以下钡灌肠技术中，哪项不正确()

  A . A．检查前，不清洁灌肠 B . B．用等渗盐水配制钡剂 C . C．通常只要求显示狭窄段，不要求显示全结肠 D . D．检查后，尽量抽出钡剂 E . E．检查前日，服泻药清洁灌肠

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• 对于先天性巨结肠（Hirschsprung病）患者，以下钡灌肠技术中，哪项不正确（）

  A . 检查前，不清洁灌肠 B . 用等渗盐水配制钡剂 C . 通常只要求显示狭窄段，不要求显示全结肠 D . 检查后，尽量抽出钡剂 E . 检查前日，服泻药清洁灌肠

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• 颅底陷入症病先天因性发育畸形为常见，可与_________、_________、_________等合并存在。

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• 结肠克罗恩病的首选治疗药物是()

  A . A．灭滴灵 B . B．羟氨苄青霉素 C . C．柳氮磺胺吡啶 D . D．泼尼松 E . E．6-MP

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• 小儿先天性肠闭锁和肠狭窄是常见的先天性消化道畸形，其最常见的部位是（）

  A . 十二指肠 B . 空肠、回肠 C . 升结肠、横结肠 D . 降结肠、乙状结肠 E . 直肠

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• 先天性巨结肠的常见X线征象是()

  A . A．近端结肠扩张而远端无狭窄段 B . B．近端结肠狭窄，远端结肠扩张，并伴有功能障碍 C . C．远端结肠狭窄，近端结肠扩张，并伴有功能障碍 D . D．结肠病变区无钡剂潴留现象 E . E．结肠仅有功能障碍

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• 先天性代谢病的常见临床症状，不包括（）

  A . 代谢性酸中毒 B . 血清乳酸降低 C . 生长迟缓 D . 多发畸形 E . 呕吐

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• 回肠—结肠型套叠钡灌肠的典型征象是()低位小肠梗阻()克罗恩病的X线钡餐检查表现()结肠息肉X线钡灌肠的征象是()

  A . A．充盈缺损 B . B．“杯口”征 C . C．回肠末端肠腔狭窄，管壁僵硬，呈线样征 D . D．“鸟嘴”征 E . E．腹中部“阶梯状”排列

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• 一些先天畸形常见病,发病率超过1/1000,这些病的发病有一定的遗传基础,常常表现有家族倾向,患者同胞中的发病率大约只有1%~10%,这些病有多基因遗传基础,称为________遗传病

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• 先天性巨结肠的最常见的并发症是：（）

  A．小肠结肠炎 B．腹膜炎 C．肠穿孔 D．低血钠 E．肠梗阻

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• 患者男性，68岁。有较长时间反复出现活动后气促的症状，5年前曾经就诊行心脏超声检查提示有心脏瓣膜病，主动脉瓣轻，中度狭窄，后间断服用利尿剂等药物，最近轻微活动就可出现气促症状，同时伴有胸前区疼痛。如果5年前的诊断成立，关于主动脉瓣狭窄，下列叙述正确的有A、最常见的病因是先天性主动脉瓣畸形

  B、单纯的风湿性主动脉瓣狭窄居多，少数并二尖瓣病变 C、患者出现气促症状多与活动相关 D、心脏瓣膜病进展可导致胸痛症状 E、体循环栓塞以脑栓塞最常见 F、终末期右心衰多见 ［问诊结果］患者既往身体健康，无心血管疾病史。10年前开始常于活动时出现气促症状，休息后能逐渐缓解，未出现过晕厥，夜间一直能平卧入睡，无端坐呼吸，双下肢水肿等其他心衰症状。病初症状较轻未介意，5年前，由于体力活动稍受限，到当地医院就诊发现心脏瓣膜病，主动脉瓣轻一中度狭窄，间断服用过利尿剂，β受体阻滞剂等药物，症状缓解不明显，后自行停服。一周前轻微活动时就可出现气促不适，症状较前加重，并且伴有胸痛，为行进一步诊治来我院住院治疗。［体检结果］T 36.8℃，P 88次／分，R 20次／分，BP 130/90mmHg。神志清楚，呼吸急促，端坐位。口唇无发绀，气管居中，颈静脉充盈，胸廓对称，双肺呼吸音粗糙，双肺底听诊可闻及少量湿啰音。心界扩大，律齐，主动脉听诊区可闻及收缩期喷射样杂音，双下肢轻度凹陷性水肿。腹部、神经系统检查未见异常。根据问诊和体检结果，进一步的辅助检查应选择A、心电图 B、BNP C、ESR、ASO、CRP D、心脏超声 E、胸部X线片 F、冠脉造影 ［辅助检查结果］①血常规：N 77%↑。②BNP 850pg/ml。③尿常规、大便常规、肝功能、肾功能、电解质、血脂、血糖、心肌酶+Tnl、ESR、ASO、CRP均在正常范围。④心脏超声：主动脉瓣瓣缘回声增强、瓣叶变形、僵硬，瓣叶开放明显受限，左室增大，室壁增厚。⑤胸部影像学：双肺轻度淤血，左心增大。⑥冠状动脉造影：冠状动脉未见异常。根据目前的信息，应采取的临时急症处理措施包括A、无需特殊治疗 B、避免剧烈运动 C、小剂量利尿剂 D、小剂量硝酸甘油 E、大剂量β受体阻滞剂 F、小动脉血管扩张剂

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