苯丙酮尿症的神经系统症状包括以下哪些（）

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• 苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的机制是（）。

  A . 生物蝶呤缺乏 B . 酪氨酸不足 C . 继发性肾上腺素不足 D . 继发性甲状腺素不足 E . 高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害

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• 以下哪项不是苯丙酮尿症的临床特点（）

  A . 生后4个月左右才发现智力低下 B . 可有抽搐发作或脑性瘫痪 C . 头发褐黄色，尿有霉臭气味 D . 特殊面容，四肢粗短 E . 皮肤白皙，易出现湿疹样皮疹

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• 苯丙酮尿症的遗传方式是（）。

  A . 常染色体隐性遗传 B . 常染色体显性遗传 C . 伴性遗传 D . 多基因遗传 E . 单基因遗传

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• 以下有关苯丙酮尿症的说法错误的是（）。

  A . 苯丙酮尿症是一种代谢缺陷 B . 苯丙酮尿症患者无法通过调整饮食来进行控制 C . 开始治疗的年龄愈小，效果愈好 D . 苯丙酮尿症患者常表现为智力发育落后

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• 苯丙酮尿症的神经系统症状主要系由于()

  A . A．继发性甲状腺素缺乏 B . B．酪氨酸不足 C . C．继发性肾上腺素不足 D . D．高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害 E . E．生物喋呤缺乏

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• 苯丙酮尿症的神经系统症状主要系由于（）

  A . 继发性甲状腺素缺乏 B . 酪氨酸不足 C . 继发性肾上腺素不足 D . 高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害 E . 生物喋呤缺乏

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• 苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的机制是（）

  A . A.生物蝶呤缺乏 B . B.酪氨酸不足 C . C.继发性肾上腺素不足 D . D.继发性甲状腺素不足 E . E.高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害

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• 常用的诊断苯丙酮尿症的试验方法，以下哪项不正确（）

  A . A.Guthrie细菌生长抑制试验 B . B.三氯化铁试验 C . C.血浆游离氨基酸分析 D . D.尿蝶呤分析 E . E.苯丙氨酸-4-羟化酶活性测定

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• 苯丙酮尿症的临床表现有下列哪些()

  A . A．智能发育落后 B . B．呕吐、湿疹 C . C．汗、尿液有鼠臭味 D . D．可有多动及行为异常 E . E．出生时即有毛发、皮肤色浅

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• 苯丙酮尿症的护理措施包括()

  A . A．运动控制 B . B．给予低脂肪饮食 C . C．勤换尿布 D . D．保持皮肤干燥 E . E．及时处理湿疹

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• ]苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的机理是（）

  A . A.生物喋呤缺乏 B . B.酪氨酸不足 C . C.继发性肾上腺素不足 D . D.继发性甲状腺素缺乏 E . E.高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害

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• 儿童苯丙酮尿症的初筛()新生儿期苯丙酮尿症的筛查()鉴别三种非典型苯丙酮尿症()确诊苯丙酮尿症()

  A . A．Guthrie细菌生长抑制试验 B . B．尿三氯化铁试验 C . C．血浆游离氨基酸分析 D . D．尿蝶呤分析 E . E．DNA分析

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• 苯丙酮尿症的临床表现不包括下列哪项（）

  A . A．智能发育落后 B . B．呕吐、湿疹 C . C．尿、汗有鼠臭味 D . D．可有多动及行为异常 E . E．出生时可发现毛发、皮肤色淡

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• 以下哪项不是苯丙酮尿症的临床特点（）。

  A . 生后4个月左右才发现智力低下 B . 可有抽搐发作或脑性瘫痪 C . 头发褐黄色，尿有霉臭气味 D . 特殊面容，四肢粗短 E . 皮肤白皙，易出现湿疹样皮疹

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• 为什么BH4乏型苯丙酮尿症的临床症状更重。

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• 未经饮食治疗的苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的年龄为（）

  A . A.1～2天 B . B.1～2周 C . C.1～2个月 D . D.3～6个月 E . E.4～9个月

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• 非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

  A . 二氢生物蝶呤还原酶缺乏 B . 酪氨酸羟化酶缺乏 C . 酪氨酸转氨酶缺乏 D . 苯丙氨酸羟化酶缺乏 E . 苯丙氨酸转氨酶缺乏

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• 关于苯丙酮尿症的临床表现，以下哪项是错误的（）

  A . A.抽搐发作 B . B.尿有特殊霉臭味 C . C.智力低下 D . D.皮肤白皙 E . E.毛发呈浓密黑色

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• 苯丙酮尿症患者有哪些症状？

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• 苯丙酮尿症的二级预防包括（)。

  A．A.普及知识 B．B.新生儿筛查 C．C.防止智力损害 D．D.减轻智障程度 E．E.避免近亲结婚

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• 以下哪项不属于苯丙酮酸尿症的常见临床表现（)。

  A．A.皮肤和眼虹膜色泽变深 B．B.婴儿智力发育落后 C．C.肌张力增高 D．D.先天性代谢病 E．E.行为异常

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• 非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）,典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

  A．二氢生物蝶呤还原酶缺乏 B．酪氨酸羟化酶缺乏 C．酪氨酸转氨酶缺乏 D．苯丙氨酸羟化酶缺乏 E．苯丙氨酸转氨酶缺乏

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• 为什么BH 缺乏型苯丙酮尿症的临床症状更重。

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