G-6-PD缺乏病（蚕豆病）表现为

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• G-6-PD缺乏症可引起（）.

  A . T细胞免疫缺陷病 B . B细胞免疫缺陷病 C . 吞噬细胞功能缺陷病 D . 联合免疫缺陷病 E . 补体系统缺陷病

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• 蚕豆病是儿童先天性缺乏____所致。

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• G-6-PD缺乏症可引起（）

  A . T细胞免疫缺陷病 B . B细胞免疫缺陷病 C . 吞噬细胞功能缺陷病 D . 联合免疫缺陷病 E . 补体系统缺陷病

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• Bruton病属于（）DiGeorge综合征属于（）G-6-PD缺乏症属于（）Job综合征属于（）Shwachman综合征属于（）Wiskott-Aldrich综合征属于（）共济失调性毛细血管扩张症属于（）慢性肉芽肿属于（）遗传性血管神经性水肿属于（）

  A . 原发性T细胞免疫缺陷 B . 原发性B细胞免疫缺陷 C . 联合免疫缺陷 D . 补体免疫缺陷 E . 吞噬细胞免疫缺陷

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• G-6-PD缺乏病（）

  A . 遗传性红细胞膜结构异常 B . 遗传性红细胞内酶缺陷 C . 获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷 D . 遗传性珠蛋白肽链量异常 E . 遗传性珠蛋白肽分子结构异常

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• 下列哪种酶缺乏可引起蚕豆病？（）

  A、磷酸戊糖差向酶 B、磷酸戊糖异构酶 C、转酮基酶 D、乳酸脱氢酶 E、6-磷酸葡萄糖脱氢酶

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• G－6－PD缺乏病（）

  A . 遗传性红细胞膜结构异常 B . 遗传性红细胞内酶缺陷 C . 获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷 D . 遗传性珠蛋白肽链量异常 E . 遗传性珠蛋白肽分子结构异常

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• G-6-PD缺乏病（蚕豆病）表现为（）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）表现为（）

  A . 遗传性红细胞膜结构异常 B . 遗传性红细胞内酶缺陷 C . 获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷 D . 珠蛋白肽链数量异常 E . 珠蛋白肽链分子结构异常

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• 男性，16岁。平时体健，每于进食蚕豆时即有面色苍白，小便深褐色，发作时查血红蛋白46g/L，巩膜黄染，尿隐血阳性。诊断为G-6-PD缺乏症伴血管内溶血。哪项不是该患者的特异性实验室检查（）

  A . 尿含铁血黄素（即Rous）试验（+） B . 高铁血红蛋白血症 C . 网织红细胞升高 D . 血浆结合珠蛋白降低 E . 血浆内游离血红蛋白升高

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• 红细胞G-6-PD活性测定是G-6-PD缺乏症的直接诊断方法。()

  A . 正确 B . 错误

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• 5岁男孩，进食蚕豆后次日突发面色苍白，小便呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神萎，贫血貌，巩膜轻度黄染，每分钟心率130次，可闻吹风样收缩期杂音，肺及腹部无特殊。经实验室检查证实有G-6-PD缺陷，确诊为蚕豆病。G-6-PD缺陷尚与下列溶血性贫血也有关，但不包括（）。

  A . A.遗传性球形红细胞增多症 B . B.磷酸伯氨喹型药物性溶血性贫血 C . C.新生儿溶血性疾病 D . D.感染诱发的溶血 E . E.先天性非球形细胞性溶血性贫血Ⅱ型

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• 下列哪一种酶的缺乏可引起蚕豆病

  A . A、乳酸脱氢酶（LDH) B . B、6－磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD；G6PDH) C . C、异柠檬酸脱氢酶（ICDH) D . D、丙氨酸氨基移换酶（ALT；GPT) E . E、一氧化氮合酶（NDS)

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• G-6-PD缺乏者出现溶血的原因是缺乏（）

  A . FMN B . NAD C . FAD D . NADPH E . NADP

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• 男性，16岁。平时体健，每于进食蚕豆时即有面包苍白，小便深褐色，发作时查血红蛋白46g／L，巩膜黄染，尿隐血阳性。诊断为G－6－PD缺乏症伴血管内溶血。哪项不是该患者的特异性实验室检查（）

  A . 尿含铁血黄素（即Rous）试验（＋） B . 高铁血红蛋白血症 C . 网织红细胞升高 D . 血浆结合珠蛋白降低 E . 血浆内游离血红蛋白升高

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• 某患者诊断为G-6-PD缺乏症伴血管内溶血。下列哪项不是该患者的特异性实验室检查()

  A . A．网织红细胞升高 B . B．尿含铁血黄素试验(+) C . C．高铁血红蛋白血症 D . D．血浆结合珠蛋白降低 E . E．血浆内游离血红蛋白升高

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• G-6-PD缺乏病（蚕豆病）表现为（）

  A . 遗传性红细胞膜结构异常 B . 遗传性红细胞内酶缺陷 C . 获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷 D . 珠蛋白肽链数量异常 E . 珠蛋白肽链分子结构异常

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• 下列哪些叙述符合G-6-PD缺乏症()

  A . A．G-6-PD缺乏的黑人有电泳B型酶 B . B．G-6-PD缺乏是X性连锁隐性或不完全显性遗传 C . C．A型G-6-PD是一种快速移动电泳变异型，大约见于30%的白人中 D . D．B型G-6-PD是此酶的正常形式，约见于70%的黄种人和几乎所有黑人 E . E．红细胞G-6-PD活性测定是这种疾病的确诊试验之一

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• 3岁男孩，进食蚕豆后次日突发面色苍白，小便呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神萎，贫血貌，巩膜轻度黄染，每分钟心率130次，可闻吹风样收缩期杂音，肺及腹部无特殊。经实验室检查证实有G-6-PD缺陷，确诊为蚕豆病。G-6-PD缺陷尚与下列溶血性贫血也有关，但不包括（）

  A . 遗传性球形红细胞增多症 B . 磷酸伯氨喹型药物性溶血性贫血 C . 新生儿溶血性疾病 D . 感染诱发的溶血 E . 先天性非球形细胞性溶血性贫血Ⅱ型

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• G-6-PD缺乏症属于()共济失调性毛细血管扩张症属于()DiGeorge综合征属于()慢性肉芽肿属于()遗传性血管神经水肿属于()WAS()Bruton病属于()XSCID()阵发性夜间血红蛋白尿属于()16．中性粒细胞缺乏症()

  A . A．原发性T细胞免疫缺陷 B . B．原发性B细胞免疫缺陷 C . C．联合免疫缺陷 D . D．补体免疫缺陷 E . E．吞噬细胞免疫缺陷

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• 蚕豆病与缺乏下列哪种酶有关

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• “蚕豆病”的根本原因是由于缺乏下列哪种酶所致（）

  A．乙酰化酶 B．G6PD C．乙醛脱氢酶 D．丁酰胆碱酯酶 E．过氧化氢酶

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• G－6－PD缺乏病

  A、遗传性红细胞膜结构异常 B、遗传性红细胞内酶缺陷 C、获得性红细胞表面CPI锚连膜蛋白缺陷 D、遗传性珠蛋白肽链量异常 E、遗传性珠蛋白肽分子结构异常

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