苯酮酸尿症是由于先天缺乏：

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• 同型半胱氨酸尿症是由于患者体内缺乏下列哪种酶所致（）

  A . 尿黑酸氧化酶 B . 胱硫醚β合成酶 C . 组氨酸酶 D . 精氨酸酶 E . 苯丙氨酸羟化酶

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• 典型型苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏（）

  A . 鸟苷三磷酸环化水合酶 B . 苯丙氨酸羟化酶 C . 6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶 D . 二氢生物蝶啶还原酶 E . 氨基转移酶

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• 白化病主要是上述哪种酶缺乏所致()苯丙酮酸尿症是患者体内缺乏上述哪种酶所致()

  A . A．苯丙氨酸羟化酶 B . B．组氨酸酶 C . C．酪氨酸酶 D . D．精氨酸酶 E . E．尿黑酸氧化酶

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• 典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致()

  A . A．酪氨酸羟化酶 B . B．苯丙氨酸羟化酶 C . C．谷氨酸羟化酶 D . D．二氢生物蝶呤合成酶 E . E．羟苯丙酮酸氧化酶

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• 苯丙酮尿症是因为先天性缺乏_________最突出的临床特点是____________。

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• 苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使体内（）

  A . 苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸 B . 大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内 C . 脑组织发育受到明显影响，以致智力落后 D . 过量代谢产物由尿中排出，形成苯丙酮酸尿 E . 过量代谢产物由皮肤大量排出

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• 苯丙酮尿症是因为体内缺乏（）。

  A . 酪氨酸羟化酶 B . 苯丙氨酸羟化酶 C . 苯丙氨酸羧化酶 D . 苯丙氨酸转酮酶 E . 谷氨酰氨酶

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• 典型的苯丙酮尿症是由于肝细胞中缺乏（）

  A . PTS B . PPH4S C . DHPR D . PH E . GTP-CH

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• 典型苯丙酮尿症是由于（）代谢途径中缺乏（）所致，患儿尿中排出大量（）等异常代谢产物。

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• 人类的先天代谢缺陷病苯酮尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶造成的，白化病是由于缺乏（）酶形成的，黑尿症则是缺乏尿黑酸氧化酶引起的。

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• 苯丙酮尿症是先天代谢途径异常中发生的疾病，原因是体内基因突变缺乏苯丙氨酸羟化酶方式是常染色体染色体遗传。黑尿症则是缺乏（）酶引起的。

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• 苯丙酮酸尿症患者体内缺乏何种酶（）

  A . 苯丙氨酸羟化酶 B . 苯丙氨酸转氨酶 C . 对-羟苯丙酮酸氧化酶 D . 精氨酸酶 E . 脯氨酸氧化酶

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• 典型苯丙酮尿症是由于缺乏（）

  A . A.酪氨酸羟化酶 B . B.苯丙氨酸羟化酶 C . C.二氢生物蝶呤还原酶 D . D.鸟苷三磷酸环化水合酶 E . E.丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶

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• 苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使体内()

  A . A．苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸 B . B．大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内 C . C．脑组织发育受到明显影响，以致智力落后 D . D．过量代谢产物由尿中排出，形成苯丙酮酸尿 E . E．过量代谢产物由皮肤大量排出

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• 人类的先天代谢缺陷病苯酮尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶造成的，白化病是由于缺乏酪氨酸酶形成的，黑尿症则是缺乏（）引起的

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• 苯丙酮尿症是一种氨基酸代谢缺陷，其患儿在尿液中排出大量的苯丙酮酸等代谢产物。

  A . 正确 B . 错误

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• 非典型苯丙酮尿症是由于缺乏（）

  A . A.酪氨酸 B . B.苯丙氨酸羟化酶 C . C.多巴胺 D . D.5-羟色胺 E . E.四氢生物蝶呤

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• 苯酮酸尿症是由于先天缺乏（ ）。

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• 以下哪一种酶的先天缺陷可导致“苯酮酸尿症”？ A、酪氨酸酶 B、鸟氨酸氨基甲酰转移酶 C、酪氨酸羟化酶 D、苯丙氨酸羟化酶

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• 典型苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏____引起，不能将____转化为____。

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