关于肝豆状核变性，哪项不正确

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• 有关肝豆状核变性正确的是（）

  A . 常染色体显性遗传 B . 肝不能合成铜蓝蛋白 C . 胆汁中铜排出增多 D . 肠道吸收铜增多 E . 尿中排铜减少

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• 下列关于肝豆状核变性的描述，哪项是错误的()

  A . A．是一种遗传性铜代谢障碍性疾病 B . B．神经系统主要为豆状核变性 C . C．由于铜在肝内蓄积而引起肝脏CT值明显增高 D . D．眼角膜有Kayser-Fleioker环出现 E . E．肝脏主要为坏死后肝硬化

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• 下列哪项不是肝豆状核变性的实验室诊断依据()

  A . A．血清铜蓝蛋白＜200mg/kg B . B．24小时尿铜＞100～1000μg C . C．肝组织细胞含铜＞200～3000μg/g(干重) D . D．血清铜氧化酶活性降低＜0.1光密度 E . E．血清总铜增高

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• 下列对肝豆状核变性的描述，哪项不对()

  A . A．是一种遗传性疾病 B . B．肝脏表现为结节性肝硬化 C . C．表现以基底节为主的脑内多发低密度变性 D . D．与铁代谢异常有关 E . E．与乙型肝炎表面抗原无关

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• 下列对肝豆状核变性的描述，哪项不对（）

  A . 是一种遗传性疾病 B . 肝脏表现为结节性肝硬化 C . 表现以基底节为主的脑内多发低密度变性 D . 与铁代谢异常有关 E . 与乙型肝炎表面抗原无关

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• 以下哪项是肝豆状核变性的临床特征（）

  A . CT特征性改变 B . 肝大、惊厥 C . 肝细胞损害、脑退行性病变和角膜K-F环 D . 肝大、贫血和锥体外系症状 E . 肝硬化及锥体外系症状

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• 下列哪项不是肝豆状核变性的实验室诊断依据（）

  A . A.血清铜蓝蛋白＜200mg/kg B . B.24小时尿铜＞100～1000μg C . C.肝组织细胞含铜＞200～3000μg/g（干重） D . D.血清铜氧化酶活性降低＜0.1光密度 E . E.血清总铜增高

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• 下列有关肝豆状核变性疾病的表述哪项是不正确的（）

  A . 精神症状 B . 常染色体隐性遗传 C . 铁代谢障碍 D . 有角膜K-F环 E . 有锥体外系症状

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• 有关肝豆状核变性的临床特点，下列哪项是不正确的()

  A . A．无症状期，尿铜即有轻度增高 B . B．肝脏症状多见于6～8岁以后 C . C．神经系统症状多见于12岁以后 D . D．少数患者可表现Fanconi综合征症状 E . E．K-F环在发病早期即出现

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• 肝豆状核变性临床特点中下列哪项是不恰当的（）

  A . 无症状时尿铜即可增高 B . 肝症状多见于起病年龄较小者 C . 神经症状多见于年龄较大小儿 D . K－F环在发病早期出现 E . 少数患儿有范可尼综合征症状

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• 下列有关肝豆状核变性疾病的说法哪项是不正确的()

  A . A．精神症状 B . B．常染色体隐性遗传 C . C．肌张力降低 D . D．有角膜K-F环 E . E．有锥体外系症状

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• 肝豆状核变性时哪项指标明显下降（）

  A . 运铁蛋白 B . 铜蓝蛋白 C . 血清清蛋白 D . γ-球蛋白 E . 血清总蛋白

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• 关于肝豆状核变性神经系统症状的叙述正确的是（）

  A . 临床上突出表现是锥体系病征 B . 20岁以前起病常以震颤、舞蹈样或投掷样动作为主 C . 年龄更大者常表现为肌张力障碍、帕金森综合征等症状 D . 皮质功能不会受损 E . 有的患者可有大脑皮质、小脑、锥体系、下丘脑等损害的症状

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• 肝豆状核变性与下列哪项元素代谢失常有关（）

  A . 锌 B . 铁 C . 硒 D . 铜 E . 铝

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• 有关肝豆状核变性的临床特点，下列哪项是不正确的（）

  A . 无症状期，尿铜即有轻度增高 B . 肝脏症状多见于6～8岁以后 C . 神经系统症状多见于12岁以后 D . 少数患者可表现Fanconi综合征症状 E . K-F环在发病早期即出现

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• 关于肝豆状核变性的诊断依据是（）

  A . A.角膜K-F环 B . B.特征性CT改变 C . C.肝铜>300μg／g（肝干重） D . D.典型症状、角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低 E . E.24h尿排铜>300μg／24h

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• 下列关于肝豆状核变性的描述，哪项是错误的（）

  A . 是一种遗传性铜代谢障碍性疾病 B . 神经系统主要为豆状核变性 C . 由于铜在肝内蓄积而引起肝脏CT值明显增高 D . 眼角膜有Kayser-neioker环出现 E . 肝脏主要为坏死后肝硬化

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• 关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有（）

  A . 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病 B . 为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史 C . 基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶 D . 90%以上的患者血清铜蓝蛋白（CP）明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷 E . 由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病

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• 肝豆状核变性与下列哪项元素代谢失常有关()

  A . A．锌 B . B．铁 C . C．硒 D . D．铜 E . E．铝

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• 下列哪项为肝豆状核变性的特有表现（）

  A．肝硬化 B．肢体震颤 C．自发性骨折 D．角膜K-F环 E．Fanconi综合征

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• 关于肝豆状核变性的饮食护理不正确的是（）

  A．进低铜、高蛋白、高热量、高维生素、低脂、易消化饮食 B．可吃的食物有精白米面、牛奶、猪瘦肉等 C．适当多吃的食物有加锌奶粉 D．少吃的食物有牛肉、鸡蛋、菠菜等 E．可吃的食物有萝卜、小白菜、菠菜、香菜等

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