Ⅰ型酪氨酸血症由下述哪些酶缺陷所致（）

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• 乳清酸尿症由下述哪些酶缺陷引起()

  A . A．氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ B . B．氨甲酰转移酶 C . C．二氢乳清酸酶 D . D．乳清酸磷酸核糖转移酶 E . E．乳清酸核苷酸脱氢酶

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• 某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。该病是由于两种酶缺乏所致，即（）。

  A . A.半乳糖激酶+1-磷酸半乳糖尿苷转移酶 B . 半乳糖激酶+果糖激酶 C . 果糖激酶+糖苷酶 D . 脂蛋白脂酶+胰脂酶 E . 转氨酶+半乳糖激酶

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• 红细胞酶缺陷所致的贫血是（）

  A . A.巨幼细胞性贫血 B . B.Hb病 C . C.遗传性球形红细胞增多症 D . D.铁粒幼细胞性贫血 E . E.缺铁性贫血

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• 同型半胱氨酸尿症是由于患者体内缺乏下列哪种酶所致（）

  A . 尿黑酸氧化酶 B . 胱硫醚β合成酶 C . 组氨酸酶 D . 精氨酸酶 E . 苯丙氨酸羟化酶

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• 同型半胱氨酸尿症主要是由于患者体内缺乏下列哪种酶所致()

  A . A．尿黑酸氧化酶 B . B．胱硫醚β合成酶 C . C．组氨酸酶 D . D．精氨酸酶 E . E．苯丙氨酸羟化酶

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• 代谢产物为选择性的甲型和乙型流感病毒神经氨酸酶抑制剂（）对Ⅰ型和Ⅱ型单纯疱疹病毒作用最强（）广谱抗病毒药物（）抗乙肝病毒药物（）静脉注射可以治疗单纯疱疹病毒脑炎，局部可以用于疱疹病毒性角膜炎（）

  A . 奥司他韦 B . 阿糖腺苷 C . 干扰素 D . 阿昔洛韦 E . 阿德福韦酯

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• Ⅰ型酪氨酸血症

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• 乳清酸尿症由下述哪些酶缺陷引起（）

  A . 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ B . 氨甲酰转移酶 C . 二氢乳清酸酶 D . 乳清酸磷酸核糖转移酶 E . 乳清酸核苷酸脱氢酶

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• 血生化检查，丙氨酸氨基转移酶（谷丙转氨酶）阳性。尚需进行下述何种检查（）。

  A . A.红细胞转酮醇酶活力系数 B . 红细胞谷胱甘肽还原酶活力系数 C . 血清钙水平 D . 色氨酸负荷试验 E . 不需要再进行其他检查

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• Ⅰ型酪氨酸血症由下述哪些酶缺陷所致()

  A . A．酪氨酸转氨酶 B . B．酪氨酸酶 C . C．对-羟苯丙酮酸氧化酶 D . D．尿黑酸氧化酶 E . E．延胡索酰乙酰乙酸酶

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• 高同型半胱氨酸血症（）

  A . 是动脉粥样硬化独立的危险因素 B . 是缺血性卒中独立的危险因素 C . 是TIA独立的危险因素 D . 是脑出血独立的危险因素 E . 是脑栓塞独立的危险因素

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• 可导致Ⅰ型酪氨酸血症的是（）.

  A . 延胡索酸乙酰乙酸水解酶缺陷 B . 甲硫氨酸合成酶缺陷 C . 苯丙氨酸羟化酶缺陷 D . 葡萄糖-6-磷酸酶缺乏 E . α -抗胰蛋白酶缺乏

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• 高同型半胱氨酸血症是脑卒中发生和复发的重要危险因素。被查出高同型半胱氨酸血症的病人，应注意补充哪些维生素？（）

  A . 补充维生素A、D B . 补充叶酸、维生素B6和维生素B12 C . 补充维生素C D . 补充维生素E

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• 人类的先天代谢缺陷病苯酮尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶造成的，白化病是由于缺乏酪氨酸酶形成的，黑尿症则是缺乏（）引起的

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• 不能合成组氨酸的酵母营养缺陷型可以在下列哪些条件下生长？（）

  A . 基本培养基 B . 完全培养基 C . 基本培养基+组氨酸 D . 转入了编码组氨酸合成相关基因的质粒

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• 通过下列哪些方法可以得到大肠杆菌组氨酸缺陷型的回复突变菌株？（）

  A . 转导 B . 紫外线诱变 C . 与野生型菌株发生接合 D . 转染 E . 转化

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• 经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为（）

  A . 酶替代治疗 B . 控制酸中毒 C . 进行肝移植 D . 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 E . 保肝+控制感染和酸中毒

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• Ⅰ型酪氨酸血症由下述哪些酶缺陷所致（）

  A . 酪氨酸转氨酶 B . 酪氨酸酶 C . 对-羟苯丙酮酸氧化酶 D . 尿黑酸氧化酶 E . 延胡索酰乙酰乙酸酶

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• 下述哪一个化合物是磷脂酶A2作用于磷脂酰丝氨酸的产物

  A．磷脂酰乙醇胺 B．溶血磷脂酰丝氨酸 C．丝氨酸 D．1，2-甘油二酸

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• 以下哪一种酶的先天缺陷可导致“苯酮酸尿症”？ A、酪氨酸酶 B、鸟氨酸氨基甲酰转移酶 C、酪氨酸羟化酶 D、苯丙氨酸羟化酶

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• 33、PaCO2因能反映肺泡通气状况，故其意义有：①判断呼吸衰竭的类型：Ⅰ型（低氧血症型）呼吸衰竭，由换气功能障碍所致，故PaO2＜60mmHg而PaCO2低于正常或在正常范围；Ⅱ型（高碳酸血症型）呼吸衰竭，由肺通气功能障碍所致，故PaO2＜60mmHg，PaCO2＞50mmHg。②判断酸碱平衡的类型：PaCO2＞50mmHg表示肺通气不足，见于呼吸性酸中毒或代偿后的代谢性碱中毒,但代谢性碱中毒的代偿极限为55mmHg；PaCO2＜35mmHg，提示肺通气过度，见于呼吸性碱中毒或代偿后的代谢性酸中毒，但代谢性酸中毒的代偿极限为10mmHg。

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