X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是（）

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• 目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是（）

  A . 造血干细胞移植 B . 胎儿肝脏移植 C . 静脉注射大剂量免疫球蛋白 D . 胎儿胸腺移植 E . 基因治疗

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• 下列属于重症联合免疫缺陷病的是（）。

  A . DiGeorge综合征 B . XSCID C . 慢性肉芽肿病 D . 艾滋病 E . 遗传性血管神经性水肿

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• 性联锁重症联合免疫缺陷病的机制为（）

  A . 腺苷脱氨酶缺陷 B . BTK基因缺陷 C . 补体合成障碍 D . IL-2受体γc的基因异常 E . 白细胞黏附功能异常

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• 发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）

  A . 腺苷脱氨酶缺乏 B . X连锁高IgM血症 C . 嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏 D . Jak-3缺陷 E . 网状发育不全

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• 不会导致重症联合免疫缺陷病的是（）

  A . A.RAG-1基因突变 B . B.腺苷脱氨酶基因缺陷 C . C.RAG-2基因突变 D . D.γ﹣基因突变 E . E.Btk基因突变

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• 目前治疗严重联合免疫缺陷（SCID）的最佳治疗选择是：（）

  A . 骨髓移植 B . 胎肝移植 C . 脐血干细胞移植 D . 胎儿胸腺移植 E . 基因治疗

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• 临床上有一种原发性免疫缺陷病，该病为X染色体连锁隐性遗传病，其发生机制是位于X染色体上的酪氨酸激酶基因缺陷，患者外周血和淋巴组织中的B细胞数量减少或缺失，该病属于哪种免疫缺陷病（）

  A . DiGeoge综合征 B . SCID C . Bruton病 D . 性联高IgM综合征 E . 选择性IgA缺陷症

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• 发病机制和临床表现均与X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）

  A . A.X-连锁高IgM血症 B . B.腺苷脱氨酶缺乏 C . C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏 D . D.Jak-3缺陷 E . E.网状发育不全

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• 联合免疫缺陷病的试验室检查哪项不符（）

  A . 血T淋巴细胞降低 B . 血B淋巴细胞降低 C . 血KN（自然杀伤细胞）消失 D . 血Ig降低 E . 血红细胞正常

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• X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是（）

  A . 造血干细胞移植 B . 定期使用静脉注射免疫球蛋白 C . 免疫调节治疗 D . 有效抗生素控制感染 E . 胎肝移植

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• 下列哪项措施不能预防联合严重免疫缺陷病的患儿发生结核病（）

  A . 避免接触结核病患者 B . 接触者口服异烟肼 C . 接触者口服利福平 D . 早期接种卡介苗 E . 加强锻炼，增强体质

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• 联合免疫缺陷病的概念是

  A . A．多种免疫球蛋白缺乏所致 B . B．T细胞与NK细胞共同缺乏 C . C．免疫球蛋白缺乏与吞噬细胞缺乏 D . D．B细胞功能缺陷加补体缺乏 E . E．T细胞与B细胞功能均缺乏

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• 有关X-连锁联合免疫缺陷病下列哪种说法正确（）

  A . A.外周血T、B淋巴细胞数量正常 B . B.外周血T细胞数量正常，功能缺陷 C . C.外周血T、B细胞数量、功能均异常 D . D.外周血T细胞数量减少，B细胞数量正常 E . E.外周血T细胞功能缺陷，B细胞功能正常

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• 发病机理和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）

  A . 腺苷脱氨酶缺乏 B . X连锁高IgM血症 C . 嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏 D . jak-3缺陷 E . 网状发育不全

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• 发病机制和临床表现均与X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是：（）

  A . X-连锁高IgM血症 B . 腺苷脱氨酶缺乏 C . 嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏 D . Jka-缺陷 E . 网状发育不全

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• 患有联合严重免疫缺陷病的患儿为预防结核病应（）

  A . 避免接触结核病人 B . 接触者口服异烟肼 C . 接触者口服利福平 D . 早期接种卡介苗 E . 加强锻炼，增强体质

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• 目前治疗严重联合免疫缺陷（SCID）的最佳治疗选择是（）

  A . 胎肝移植 B . 骨髓移植 C . 脐血干细胞移植 D . 胎儿胸腺移植 E . 基因治疗

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• 有关重症联合免疫缺陷病的治疗中，下列哪项不正确（）

  A．骨髓移植术是较理想的治疗手段之一 B．输血时应使用新鲜血 C．禁忌接种活疫苗或活菌苗 D．有细菌感染时，应选用强效抗生素 E．可给予丙种球蛋白以提高体液免疫力

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• 18、属于重症联合免疫缺陷病的是

  A．DiGeorge综合征 B．XSCID C．慢性肉芽肿病 D．艾滋病 E．遗传性血管神经性水肿

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