一新生儿经诊断患苯丙酮尿症，除了严格控制苯丙氨酸的摄人，下列哪种非必需氨基酸的摄入是必要的

相似题目

• 用于苯丙酮尿症新生儿筛查的是（）

  A . 尿三氯化铁试验 B . 苯丙氨酸耐量试验 C . 血清苯丙氨酸浓度测定 D . Guthrie细菌抑制试验 E . 尿硝普钠试验

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• 患儿，4个月，因呕吐，皮肤湿疹，尿有鼠尿味来院就诊，经查确诊为苯丙酮尿症收入院。经治疗，患儿病情平稳，血苯丙氨酸浓度控制适宜，准备出院，家长询问何时恢复正常饮食，正确的是（）

  A . A.8～10岁之后 B . 6～8岁之后 C . 4～6岁之后 D . 2～4岁之后 E . 1岁之后

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• 苯丙酮尿症新生儿期筛查试验（）

  A . 尿三氯化铁试验 B . 尿蝶呤分析 C . 染色体分析 D . 血清铜蓝蛋白测定 E . Guthrie试验

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• 新生儿筛查苯丙酮尿症采用的方法是（）

  A . A.尿三氧化铁试验 B . B.Guthrie细菌生长抑制试验 C . C.2，4-二硝基苯肼试验 D . D.血浆游离氨基酸分析 E . E.尿液有机酸分析

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• 一对准父母来妇幼保健院咨询有关孩子出生后进行新生儿疾病筛查的事情。医师的介绍正确的是。目前我国主要筛查的疾病是苯丙酮尿症及（）

  A . 枫糖尿症 B . 21-三体综合征 C . 糖原累积症 D . 肝豆状核变性 E . 先天性甲状腺功能低下症

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• 先天性卵巢发育不全综合征确诊方法（）肝豆状核变性主要确诊试验（）苯丙酮尿症各型鉴别试验（）苯丙酮尿症新生儿期筛查试验（）苯丙酮尿症较大儿童筛查试验（）

  A . 尿三氯化铁试验 B . 尿蝶呤分析 C . 染色体分析 D . 血清铜蓝蛋白测定 E . Guthrie试验

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• 新生儿期苯丙酮尿症的筛查（）

  A . A.Guthrie细菌抑制生长抑制试验 B . B.尿三氯化铁试验 C . C.血浆游离氨基酸分析 D . D.尿嘌呤分析 E . E.DNA分析

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• 男童，4个月。因呕吐、皮肤湿疹、尿有鼠尿味来院就诊，经检查确诊为苯丙酮尿症收入院。经治疗，该患儿病情平稳，血苯丙氨酸浓度控制适宜，准备出院。家长询问何时可以恢复正常饮食，正确的回答是（）

  A . A.8～10岁之后 B . 6～8岁之后 C . 4～6岁之后 D . 2～4岁之后 E . 1岁之后

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• 患儿女，3个月，近期出现呕吐、腹泻、湿疹，伴有表情呆滞，血清苯丙氨酸60mg/L，诊断为苯丙酮尿症。目前有效治疗方法是低苯丙氨酸饮食。对于该患儿最大苯丙氨酸推荐摄取量为（）

  A . 70mg·kg ·d B . 50mg·kg ·d C . 30mg·kg ·d D . 20mg·kg ·d E . 10mg·kg ·d

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• 先天性卵巢发育不全综合征确诊方法()苯丙酮尿症新生儿期筛查试验()苯丙酮尿症较大儿童筛查试验()苯丙酮尿症各型鉴别试验()肝豆状核变性主要确诊试验()

  A . A．尿三氯化铁试验 B . B．尿蝶呤分析 C . C．染色体分析 D . D．血清铜蓝蛋白测定 E . E．Guthrie试验

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• 一对准父母来妇幼保健院咨询有关孩子出生后进行新生儿疾病筛查的事情。医师的介绍正确的是苯丙酮尿症属于（）

  A . A.染色体病 B . 多基因遗传病 C . X连锁隐性遗传病 D . 常染色体隐性遗传病 E . 常染色体显性遗传病

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• 儿童苯丙酮尿症的初筛()新生儿期苯丙酮尿症的筛查()鉴别三种非典型苯丙酮尿症()确诊苯丙酮尿症()

  A . A．Guthrie细菌生长抑制试验 B . B．尿三氯化铁试验 C . C．血浆游离氨基酸分析 D . D．尿蝶呤分析 E . E．DNA分析

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• 苯丙酮尿症新生儿筛查采用的是（）

  A . 尿三氯化铁试验 B . 尿硝普钠试验 C . 血清苯丙氨酸浓度测定 D . Guthrie细菌抑制试验 E . 苯丙氨酸耐量试验

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• 男，1岁，患苯丙酮尿症，在其饮食疗法中，每日应供给的苯丙氨酸量为（）

  A . 0.5～1mg/kg B . 2～15mg/kg C . 15～25mg/kg D . 25～30mg/kg E . 30～50mg/kg

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• 一对准父母来妇幼保健院咨询有关孩子出生后进行新生儿疾病筛查的事情。医师的介绍正确的是。苯丙酮尿症属于（）

  A . 染色体病 B . 多基因遗传病 C . X连锁隐性遗传病 D . 常染色体隐性遗传病 E . 常染色体显性遗传病

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• 疑为苯丙酮尿症的新生儿初筛应做（）

  A . A.Guthrie细菌生长抑制试验 B . B.苯丙氨酸耐量试验 C . C.尿三氯化铁试验 D . D.尿甲苯胺蓝试验 E . E.血清苯丙氨酸浓度测定

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• 一对准父母来妇幼保健院咨询有关孩子出生后进行新生儿疾病筛查的事情。目前我国主要筛查的疾病是苯丙酮尿症及（）

  A . A.枫糖尿症 B . 21-三体综合征 C . 糖原累积症 D . 肝豆状核变性 E . 先天性甲状腺功能低下症

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• 新生儿期苯丙酮尿症诊断的主要依据是（）

  A . A.生后即有智力低下和生长发育落后 B . B.皮肤白皙、发黄，尿霉臭味 C . C.Guthrie细菌抑制试验阳性 D . D.尿三氯化铁试验阳性 E . E.2、4二硝基苯肼试剂检测尿α-酮酸

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• 患儿，男，现4个月，新生儿期进行筛查时发现苯丙氨酸浓度为10mg／dl，诊断为苯丙酮尿症，该患儿血中苯丙氨酸浓度应当维持在（）

  A . 4mg／dl以下 B . 4～10mg／dl C . 10～15mg／dl D . 10～30mg／dl E . 25～30mg／dl

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• 先天性卵巢发育不全综合征确诊方法（）,肝豆状核变性主要确诊试验（）,苯丙酮尿症各型鉴别试验（）,苯丙酮尿症新生儿期筛查试验（）,苯丙酮尿症较大儿童筛查试验（）

  A．尿三氯化铁试验 B．尿蝶呤分析 C．染色体分析 D．血清铜蓝蛋白测定 E．Guthrie试验

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• 根据《中国儿童发展纲要(2011-2020)》，开展新生儿疾病筛查、诊断和治疗，先天性甲状腺功能减低症、新生儿苯丙酮尿症等遗传代谢性疾病筛查率达到80%以上。()此题为判断题(对，错)。

  是 否

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