四氢生物蝶呤缺乏型苯丙酮尿症的最常见病因是（）
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BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）
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典型型苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏（）
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苯丙酮尿症的遗传方式是（）。
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典型苯丙酮尿症的病因是由于患儿肝细胞缺乏（）。
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儿童诊断苯丙酮尿症的最常用筛选方法是（）
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男孩，1岁。智力发育落后，半年来反复惊厥发作。体检：表情呆滞，毛发色浅，脑电图呈高峰节律紊乱，血浆苯丙氨酸1.22mmol/L（正常值0.061~0.18mmol/L）。静脉注射四氢生物蝶呤后5小时复查血浆苯丙酮酸浓度为0.18mmol/L，此患儿诊断为：（）
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苯丙酮尿症的病因多为（）
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苯丙酮尿症患儿绝大多数为缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶所致，是氨基酸代谢障碍中较常见的一种，属常染色体显性遗传。()
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苯丙酮尿症的病因是（）。
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为什么BH4乏型苯丙酮尿症的临床症状更重。
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BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关（）
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非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）典型苯丙酮尿症的发病原因是（）
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苯丙氨酸-4-羟化酶缺乏()鸟苷三磷酸环化水合酶缺乏()6-丙酮酰四氢生物喋呤合成酶缺乏()二氢生物喋呤还原酶缺乏()
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患儿，生后语言、运动发育较同龄儿童迟缓，尿有霉臭味。查体：反应迟钝，表情木纳，面部有湿疹，皮肤苍黄。确诊为苯丙酮尿症。患儿临床症状重，属于最常见的BH4缺乏型PKU，可能的病因是（ ）
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四氢生物蝶呤负荷试验是BH4缺乏型PKU的确诊实验。（ ）
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患儿男，2岁。生后1个月确诊为苯丙酮尿症，曾做四氢生物蝶呤负荷试验，口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗，患儿智力发育正常，本患儿可能有下列哪种酶的缺陷？（）
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男孩，1岁。因智能发育落后，半年来反复惊厥发生。体检：表情呆滞、毛发色浅，脑电图呈高峰节律紊乱，血浆苯丙氨酸1.22mmol/L(正常值，0.061～O.18mmol/L)。静脉注射四氢生物蝶呤5mg后5小时查血浆苯丙氨酸浓度为O.18mmol/L。此患儿诊断为()
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以下哪项不属于苯丙酮酸尿症的常见临床表现（)。
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苯丙氨酸-4-羟化酶（PHA)缺乏引起A．蝶呤总排出量增高，新蝶吟和生物蝶呤的比值正常B．蝶呤总排出量
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导致苯丙酮尿症的病因是（）
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非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）,典型苯丙酮尿症的发病原因是（）
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为什么BH 缺乏型苯丙酮尿症的临床症状更重。
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导致苯丙酮尿症的致病病因是（）