进行性脊肌萎缩症（）.

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• 进行性脊肌萎缩症运动神经元变性仅累及_________，进行性延髓麻痹则累及了_______和____运动神经核。

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• 脊肌萎缩症（spinalmuscularatrophy，SMA）可在（）、（）或（）起病。是一组以（）和（）的进行性变性为主要特征的遗传性疾病。根据发病年龄和临床表现，可分为四型，即（）、（）、和（）。

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• 进行性脊肌萎缩症运动神经元变性仅限于（）

  A . 脊髓前角细胞 B . 脑干运动神经核 C . 交感神经节细胞 D . 皮质椎体细胞 E . 锥体束

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• 腓骨肌萎缩症多在儿童晚期或青春期发病，对称性周围神经进行性变性导致肌萎缩，查体可见（）

  A . 大腿肌肉明显萎缩 B . 小腿肌肉明显萎缩 C . 小腿肌肉和大腿肌肉明显萎缩 D . 小腿肌肉和大腿的中上1/3肌肉明显萎缩 E . 小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉明显萎缩

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• 脊肌萎缩症的临床分型包括（）。

  A . 急性儿童型、少年型、青年型和成年型 B . 侧索硬化型、散发型、西太平洋型 C . 肌萎缩型、侧索硬化型、家族型 D . 散发型、家族型、两太平洋型 E . 急性婴儿型、婴儿后期型、少年型和成年型

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• 双侧锥体束病变()巴比妥类药物中毒()帕金森病()进行性脊肌萎缩症()

  A . A．剪刀样步态 B . B．划圈样步态 C . C．慌张步态 D . D．跨阈步态 E . E．醉酒步态

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• 进行性面偏侧萎缩症包括以下几项（）

  A . 多在20岁以前发病，女性多见 B . 起病隐袭，缓慢进展，数年后疾病可自行停止进展 C . 萎缩自面部开始多为条与中线平行，萎缩的皮肤变薄、干燥，与正常皮肤有明显的分界 D . 部分患者随病情的进展，病变可累及对侧肢体和躯干 E . 受累的肢体侧可有肌力下降

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• 男孩，1岁，进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点：（）

  A . 对称性肌无力、自主运动减少、近端肌肉受累最重 B . 肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显 C . 病程呈进行性，预后不良 D . 肌电图示神经元受损，肌肉活动组织检查见成片萎缩肌纤维与正常肥大纤维同时存在 E . 病儿由仰卧位起立时，Gower征均阳性

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• 与进行性脊肌萎缩相鉴别脊肌萎缩症的特点是（）

  A . A.肌无力与肌萎缩从四肢近端开始 B . B.可见于任何年龄 C . C.构音障碍 D . D.饮水呛咳 E . E.病变不仅限于脊髓前角细胞

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• 脊肌萎缩症（SMA）的定义是（）。

  A . 是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的急性坏死为主要特征的遗传疾病 B . 是一种以脊髓前角细胞进行性变性为主要特征的遗传疾病 C . 是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的代谢障碍疾病 D . 是一组以脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病 E . 是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病

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• 下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断中正确的是（）

  A . 病理为脑干运动神经元脱失，需与先天性重症肌无力等鉴别 B . 病理为脊髓前角运动神经元缺失，需与颈椎病性脊髓病等鉴别 C . 病理为皮质脊髓束见脱髓鞘改变，需与脊肌萎缩症等鉴别 D . 病理为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别 E . 病理为脑桥运动神经核变性，需与进行性肌营养不良鉴别

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• 进行性脊肌萎缩的首发症状最常见为（）。

  A . A.一手或双手小肌肉萎缩、无力 B . B.下肢肌肉萎缩、无力 C . C.肌张力降低 D . D.腱反射亢进 E . E.大小便失禁

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• 下列哪项不是婴儿脊肌萎缩症的主要临床特点（）

  A . 进行性四肢无力，自主运动减少，预后不良 B . 肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显 C . 肌酸磷酸激酶（CPK）正常 D . 肌电图见失神经支配改变 E . 常伴感觉障碍

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• 男孩，1岁。进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点（）。

  A . A.对称性肌无力，自主运动减少，近端肌肉受累最重 B . B.肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显 C . C.病程呈进行性，预后不良 D . D.肌电图示神经元受损，肌肉活组织检查见成片萎缩肌纤维与正常或肥大纤维同时存在 E . E.病儿由仰卧位起立时，Cower征均阳性

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• 下列关于脊肌萎缩症病因与发病机制正确的是（）

  A . 大部分为常染色体显性遗传 B . 基因定位于5q12.2-q13.3 C . 目前发现病毒感染与脊肌萎缩症有关 D . 兴奋性氨基酸毒性

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• 进行性脊肌萎缩主要累及（）

  A . 运动皮质 B . 锥体束 C . 脊髓前角细胞 D . 脊髓前根 E . 脑干运动核

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• 脊肌萎缩症的临床分型有（）

  A . 侧索硬化型、散发型、西太平洋型 B . 散发型、家族型、西太平洋型 C . 肌萎缩型、侧索硬化型、家族型 D . 急性儿童型、少年型、青年型和成年型 E . 急性婴儿型、婴儿后期型、少年型和成年型

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• 进行性脊肌萎缩的临床特征是（）

  A . 腱反射减低 B . 女性见多 C . 四肢肌萎缩不明显 D . 肌张力减低 E . 发病年龄约30岁

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• 哪项不是进行性脊肌萎缩的症征（）

  A . 肌肉萎缩从上肢远端开始 B . 肌束颤动 C . 上肢腱反射减低 D . 下肢肌反射亢进 E . 肌无力，肌张力减低

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• 脊髓空洞症损害脊髓中的主要解剖结构是()Friedreich共济失调损害脊髓中的主要解剖结构是()进行性脊肌萎缩损害脊髓中的主要解剖结构是()脊髓亚急性联合变性损害脊髓中的主要解剖结构是()肌萎缩侧索硬化损害脊髓中的主要解剖结构是()

  A . A．脊髓前角细胞 B . B．脊髓前角细胞和锥体束 C . C．后索和锥体束 D . D．脊髓小脑束、锥体束和后索 E . E．脊髓中央管附近结构和前连合

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