进行性面偏侧萎缩症包括以下几项（）

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• 患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该型糖原累积症的遗传方式为（）

  A . A.常染色体显性遗传 B . B.常染色体隐性遗传 C . C.伴X隐性遗传 D . D.伴X显性遗传 E . E.伴Y隐性遗传

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• 进行性脊肌萎缩症运动神经元变性仅限于（）

  A . 脊髓前角细胞 B . 脑干运动神经核 C . 交感神经节细胞 D . 皮质椎体细胞 E . 锥体束

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• 腓骨肌萎缩症多在儿童晚期或青春期发病，对称性周围神经进行性变性导致肌萎缩，查体可见（）

  A . 大腿肌肉明显萎缩 B . 小腿肌肉明显萎缩 C . 小腿肌肉和大腿肌肉明显萎缩 D . 小腿肌肉和大腿的中上1/3肌肉明显萎缩 E . 小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉明显萎缩

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• 脊肌萎缩症的临床分型包括（）。

  A . 急性儿童型、少年型、青年型和成年型 B . 侧索硬化型、散发型、西太平洋型 C . 肌萎缩型、侧索硬化型、家族型 D . 散发型、家族型、两太平洋型 E . 急性婴儿型、婴儿后期型、少年型和成年型

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• 进行性脊肌萎缩症（）.

  A . 前角细胞损害 B . 脊髓小脑束损害+锥体束损害 C . 脊髓丘脑束损害+锥体束损害 D . 后索损害+锥体束损害 E . 前角细胞损害+锥体束损害

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• 双侧锥体束病变()巴比妥类药物中毒()帕金森病()进行性脊肌萎缩症()

  A . A．剪刀样步态 B . B．划圈样步态 C . C．慌张步态 D . D．跨阈步态 E . E．醉酒步态

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• 男孩，1岁，进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点：（）

  A . 对称性肌无力、自主运动减少、近端肌肉受累最重 B . 肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显 C . 病程呈进行性，预后不良 D . 肌电图示神经元受损，肌肉活动组织检查见成片萎缩肌纤维与正常肥大纤维同时存在 E . 病儿由仰卧位起立时，Gower征均阳性

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• 与进行性脊肌萎缩相鉴别脊肌萎缩症的特点是（）

  A . A.肌无力与肌萎缩从四肢近端开始 B . B.可见于任何年龄 C . C.构音障碍 D . D.饮水呛咳 E . E.病变不仅限于脊髓前角细胞

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• 患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该型糖原累积症的遗传方式为（）。

  A . A.常染色体显性遗传 B . 常染色体隐性遗传 C . 伴X隐性遗传 D . 伴X显性遗传 E . 伴Y隐性遗传

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• 引起粒细胞减少症的病因和发病机制包括哪几项()

  A . A．粒细胞的增殖或成熟障碍 B . B．粒细胞破坏和消耗过多 C . C．粒细胞释放障碍 D . D．粒细胞分布异常 E . E．造血干细胞缺陷

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• 腓骨肌萎缩症的临床表现包括（）

  A . 隐袭起病，逐渐进展，男性多于女性 B . 常见于儿童期或青少年期发病 C . 多伴有弓形足、马蹄内翻畸形 D . 表现为双下肢痉挛性瘫痪 E . 双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，或称为"鹤腿"

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• 偏侧萎缩症临床表现有误的一项是

  A . A．肌力减弱 B . B．可发生于身体任何部位，但限于一侧 C . C．皮下脂肪减少 D . D．皮肤变薄 E . E．骨骼变小

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• 进行性肌营养不良症的下列哪几项表述是正确的（）

  A . 肌无力和肌萎缩多表现对称性 B . Duchenne型是抗肌萎缩蛋白（Dys）基因缺陷所致 C . Duchenne型患儿心肌受累较多见 D . Becker型的症状类似Duchenne型，但病情较轻 E . 眼咽型可见特殊的肌病面容“斧头脸”

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• 对直放站的各项指标进行测试，包括以下哪几项：（）

  A . 基本工作频带 B . 带内平坦度 C . 增益 D . 收发信隔离度

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• 以下有关面偏侧萎缩症描述不正确的是（）。

  A . 累及面部皮肤、皮下结缔组织，但不会影响到骨骼 B . 单侧面部皮肤、皮下结缔组织萎缩，面肌力一般不受影响 C . 为一侧面部慢性进行性组织萎缩，如范围扩大可发展至累及躯干和肢体 D . 常与进行性脂肪营养不良有关或并存 E . 常与硬皮病有关或并存

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• 偏侧萎缩症的临床特点为（）

  A . 本病进展通常为自限性，到一定程度可自行停止 B . 可发生于身体任何部位，但限于一侧 C . 病理上首先累及结缔组织 D . 患者肌力正常 E . 病变皮肤干燥，色素沉着，汗腺分泌减少

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• 偏侧萎缩症

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• 男孩，1岁。进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点（）。

  A . A.对称性肌无力，自主运动减少，近端肌肉受累最重 B . B.肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显 C . C.病程呈进行性，预后不良 D . D.肌电图示神经元受损，肌肉活组织检查见成片萎缩肌纤维与正常或肥大纤维同时存在 E . E.病儿由仰卧位起立时，Cower征均阳性

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• 进行性肌营养不良症的下列哪几项表述是正确的：（）

  A . 肌无力和肌萎缩多表现对称性 B . Duchenne型是抗肌萎缩蛋白（Dys）基因缺陷所致 C . Duchenne型患儿心肌受累较多见 D . Becker型的症状类似Duchenne型，但病情较轻 E . 眼咽型可见特殊的肌病面容“斧头脸”

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• 对于进行性面偏侧萎缩症的表述下面哪项是正确的（）

  A . 慢性、隐袭起病，病程多为自限性 B . 慢性、隐袭起病，反复发作 C . 慢性起病，病程进行性加重 D . 急性起病，病程多为自限性 E . 急性起病，病程进行性加重

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• 进行性肌营养不良症的下列哪几项表述是正确的()

  A . A．肌无力和肌萎缩多表现对称性 B . B．Duchenne型是抗肌萎缩蛋白(Dys)基因缺陷所致 C . C．Duchenne型患儿心肌受累较多见 D . D．Becker型的症状类似Duchenne型，但病情较轻 E . E．眼咽型可见特殊的肌病面容“斧头脸”

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• 进行性面偏侧萎缩症的发生与下面哪项原因有关（）

  A . 交感神经受损 B . 副交感神经受损 C . 前角细胞受损 D . 周围神经受损 E . 锥体束受损

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