关于β-珠蛋白生成障碍性贫血（β-地中海贫血），叙述正确的是（）

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• 关于珠蛋白生成障碍性贫血，下列说法正确的是()

  A . A．东南亚为高发区之一 B . B．我国北方多见 C . C．出现靶形红细胞，嗜碱性点彩红细胞 D . D．遗传性珠蛋白基因缺失 E . E．红细胞渗透脆性显著降低

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• 关于珠蛋白生成障碍性贫血，下列说法正确的是（）

  A . 东南亚为高发区之一 B . 我国北方多见 C . 出现靶形红细胞，嗜碱性点彩红细胞 D . 遗传性珠蛋白基因缺失 E . 红细胞渗透脆性显著降低

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• 关于珠蛋白生成障碍性贫血，下列哪一项叙述正确（）

  A . 血清铁减少 B . 血清铁结合力增加 C . 红细胞生存期正常 D . 红细胞渗透脆性降低 E . 红细胞体积偏大

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• 女性，7岁，因重型β珠蛋白生成障碍性贫血反复输血治疗出现铁负荷过重，需驱铁治疗。下列哪项指标最能反映驱铁治疗的效果（）

  A . 铁蛋白 B . 血清铁 C . 转铁蛋白 D . 可溶性转铁蛋白受体 E . 总铁结合力

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• 重型β珠蛋白生成障碍性贫血()

  A . A．Coombs试验阳性 B . B．红细胞渗透脆性试验阳性 C . C．高铁血红蛋白还原试验异常 D . D．HbF含量增高 E . E．Ham试验阳性

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• 下列哪些不是轻型β珠蛋白生成障碍性贫血的实验室检查()

  A . A．HbA2或HbF增加 B . B．网织红细胞计数降低 C . C．血小板减少 D . D．MCV降低 E . E．MCHC降低

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• 下列哪些不是轻型β珠蛋白生成障碍性贫血的实验室检查（）

  A . HbA 或HbF增加 B . 网织红细胞计数降低 C . 血小板减少 D . MCV降低 E . MCHC降低

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• 缺铁性贫血和β珠蛋白合成障碍性贫血患者的RDW（）

  A . 均增大 B . 均正常 C . 均缩小 D . 前者多增大，后者多正常 E . 前者多正常，后者多增大

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• 如条件具备，治疗重型β珠蛋白生成障碍性贫血首选方法是()

  A . A．脾切除 B . B．定期输血 C . C．铁鳌合剂 D . D．造血干细胞移植 E . E．基因活化治疗

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• 重型β珠蛋白生成障碍性贫血的Hb电泳结果是（）

  A . HbA 增加 B . HbH出现 C . HbF增加 D . HbA 可增加，或降低，或正常 E . HbA明显减少或消失

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• 重型β珠蛋白生成障碍性贫血的Hb电泳结果是()

  A . A．HbA增加 B . B．HbH出现 C . C．HbF增加 D . D．HbA可增加，或降低，或正常 E . E．HbA明显减少或消失

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• 女性，7岁，因重型β珠蛋白生成障碍性贫血反复输血治疗出现铁负荷过重，需驱铁治疗。下列哪项指标最能反映驱铁治疗的效果()

  A . A．铁蛋白 B . B．血清铁 C . C．转铁蛋白 D . D．可溶性转铁蛋白受体 E . E．总铁结合力

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• 重型β珠蛋白生成障碍性贫血（）

  A . A.Coombs试验阳性 B . B.红细胞渗透脆性试验阳性 C . C.高铁血红蛋白还原试验异常 D . D.HbF含量增高 E . E.Ham试验阳性

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• 关于β珠蛋白生成障碍性贫血的说法正确的是（）

  A . β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血 B . 临床上一般分为轻型和重型两种 C . 珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型为重型 D . β珠蛋白生成障碍性贫血重型可见网织红细胞和靶型红细胞都增多 E . β珠蛋白生成障碍性贫血轻型时细胞内铁增多，脆性试验降低

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• β-珠蛋白生成障碍性贫血的实验室诊断指标（）

  A . Coombs试验 B . Ham试验 C . Rous试验 D . PK活性定量测定 E . 血红蛋白电泳测定

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• β珠蛋白生成障碍性贫血可出现（）伯胺喹啉型溶血性贫血可出现（）异常血红蛋白综合征可出现（）蚕豆病中可出现（）遗传性球形红细胞增多症可出现（）阵发性睡眠性血红蛋白尿症可出现（）

  A . 红细胞膜异常 B . 红细胞G6PD缺陷 C . 红细胞PK酶缺陷 D . 血红蛋白肽链合成异常 E . 血红蛋白结构异常

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• β-脂蛋白缺乏症（）不稳定血红蛋白血症不稳定血红蛋白血症（）人工心瓣膜（）免疫性溶血性贫血（）异常血红蛋白血症（HbE）（）微血管病性溶血性贫血（）珠蛋白生成障碍性贫血（）遗传性球形红细胞增多（）

  A . 裂红细胞及碎片 B . 棘红细胞 C . 球形红细胞 D . 靶形红细胞 E . 红细胞凝集现象

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• 对于轻症β-珠蛋白生成障碍性贫血患者，血红蛋白明显增加的是（）

  A．HbF B．HbA C．HbA2 D．Gower1 E．Gower2

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• β珠蛋白生成障碍性贫血

  A.自身溶血率升高，被葡萄糖纠正 B.红细胞镰变试验阳性 C.HbF明显升高 D.自身溶血率升高，不被葡萄糖纠正 E.G-6-PD活性降低

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• β珠蛋白生成障碍性贫血可出现（）,伯胺喹啉型溶血性贫血可出现（）,异常血红蛋白综合征可出现（）,蚕豆病中可出现（）,遗传性球形红细胞增多症可出现（）,阵发性睡眠性血红蛋白尿症可出现（）

  A．红细胞膜异常 B．红细胞G6PD缺陷 C．红细胞PK酶缺陷 D．血红蛋白肽链合成异常 E．血红蛋白结构异常

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• β珠蛋白生成障碍性贫血可出现（）

  伯胺喹啉型溶血性贫血可出现（）异常血红蛋白综合征可出现（）蚕豆病中可出现（）遗传性球形红细胞增多症可出现（）阵发性睡眠性血红蛋白尿症可出现（） A．红细胞膜异常 B． 红细胞G6PD缺陷 C． 红细胞PK酶缺陷 D． 血红蛋白肽链合成异常 E． 血红蛋白结构异常

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• 关于珠蛋白生成障碍性贫血，以下说法正确的是（）

  A．地中海沿岸及我国华南、西南为高发区 B．干细胞移植为主要治疗措施 C．部分患者可表现为大细胞性贫血 D．所有患者都有黄疸和肝脾大 E．重型珠蛋白生成障碍性贫血患者抗碱血红蛋白（HbF）增加

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